患者，男性，45岁，农民，2006年5月25日头昏2月，加重伴反应迟钝2周入院。3月15日发病，30日被狗咬伤（传染病医院排除狂犬病），4月20日当地医院按脑梗塞治疗症状无好转，5月8日出现左侧肢体活动不灵，反应迟钝，言语不清，5月11日行动不便以小脑梗塞，痴呆市级医院治疗无好转，15日病情加重，精神症状明显，出现胡言乱语，答非所问，偶有不认识家人。病前无感染史，病程中无发热，抽搐，纳差，二便失禁。

既往无特殊病史，吸烟40支/日，25年；白酒100克/日，15年。无家族遗传病史，家人及子女体健。两年前被人殴打关闭后出现数日惊恐少语。

生命体征正常，心肺（-）

神经系统：神志模糊，表情呆滞。反应迟钝，言语不清，对答欠切题。双瞳圆等，光反射正常，鼻唇沟对称，伸舌不合作，余脑N（-）；颈僵，克布（—）。身体前倾，僵硬；四肢大幅度不自主颤抖，肌张力检查不合作，肌力约四级，可下床行走，但不稳，有时向左侧倾斜；共济，感觉检查不合作，疼痛刺激有躲避，腱反射正常，病理征（—），双侧掌下颌反射（+）。

血常规5月26日WBC4。67，6月8日WBC17。50，余正常。涂片找疟原虫阴性

尿常规，胸片，肝肾功能，血糖血脂，电解质，凝血机制，消化系B超正常

心电图 ST段变化

CSF 无色透明，压力120， WBC1 ，RBC 10 ，蛋白 0.32  糖 3.40  CL 122  CSF IgG15.0

EEG：弥漫性中-特高电位伴尖-慢综合波频繁发放，前头部偏胜。a波基本消失，两半求欠对称。诊断：S3痫样放电

5-18 CMRI 大致正常。 5-27 CMRI 两侧额叶白质可见散在斑点状等T1稍长T2信号硬，FLAIR呈高信号，边缘模糊，DWI及FLAIR示左侧大脑半球灰质信号较右侧增高，DWI左侧尾状核头部及左侧半卵圆中心范围较右侧稍增大，中线居中、，脑室无异常。

眼科未见K-F环

治疗：予以甲基强的松龙冲击，更昔洛韦抗感染，补液支持，奋乃静，氯硝安定

病情进行性发展，认知功能减退，精神异常突出（惊恐，抑郁），进食减少，肌阵挛，睡眠减少，尿失禁，6-16症状恶化出院。

请教诊断及鉴别诊断

血管性痴呆

另外考虑是否慢性酒精中毒？或者戒断症状？

学习中！

是否可以考虑散发性脑炎？

EEG：弥漫性中-特高电位伴尖-慢综合波频繁发放，前头部偏胜。a波基本消失，两半求欠对称。诊断：S3痫样放电,与人海绵状脑病有些相似,海绵状脑病的特征性脑电图改变（三相波），早期为非特异性的慢波异常，随着病情的进展可出现特征性改变，对本病的诊断有很大的价值。典型表现为在弥漫性慢波基础上出现节律性发放的高幅双相或三相尖波、一棘波或棘慢波，可与肌阵挛同步，随着意识障碍的加深，脑电图的尖波、慢波波幅更高，背景多呈电静息。因此，对脑电图必须进行多次、重复检查，观察动态变化，对本病作出诊断。CMRI 两侧额叶白质可见散在斑点状等T1稍长T2信号硬，FLAIR呈高信号，边缘模糊，DWI及FLAIR示左侧大脑半球灰质信号较右侧增高，DWI左侧尾状核头部及左侧半卵圆中心范围较右侧稍增大，中线居中、，脑室无异常。这与与人海绵状脑病也有些相似:头颅CT和/或MRI可示脑萎缩；MRI显示双侧尾状核、壳核T2呈对称性均质高信号，很少波及苍白球，无增强效应，T1可完全正常，此征象对CJD诊断很有意义。

从上面的情况看本患者考虑:朊蛋白病,人海绵状脑病的可能性大.鉴别诊断:阿尔茨海默病.下面就介绍一下该病的西医治疗： 1、治疗痉挛性肌张力增高，可任选取一种药物： （1）盐酸乙苯哌丙酮（妙纳）  起始25mg，口服tid。以后，逐渐增量至50mg，口服tid。 （2）巴氯芬（脊舒）   起始5mg，口服tid。以后，逐渐增量，最大量每日不超过80mg。2、治疗肌阵挛：氯硝西泮   开始1mg，口服qd。以后，逐渐增量至2mg，口服tid。3、治疗痴呆，可任选一种： （1）尼麦角林片（思尔明）  10mg，口服tid。 （2）尼麦角林胶囊（凯尔）  30mg，口服qd。 （3）阿尼西坦（忆立福）   100-200mg，口服tid。要注意预防传染。

多发性神经炎

神志模糊，表情呆滞。反应迟钝，言语不清，对答欠切题。双瞳圆等，光反射正常，鼻唇沟对称，伸舌不合作，余脑N（-）；颈僵，克布（—）。身体前倾，僵硬；四肢大幅度不自主颤抖，肌张力检查不合作，肌力约四级，可下床行走，但不稳，有时向左侧倾斜；共济，感觉检查不合作，疼痛刺激有躲避，腱反射正常，病理征（—），

“脑白质脱髓鞘症”？