血友病是一种典型的血液内科遗传性疾病,具有很强的遗传性,有着明显的遗传规律,男女都可以发病,但是一男性患者较多,是由于人体内部缺少凝血因子,造成凝血功能出现障碍,凝血时间过长导致出血,轻病患者受到轻微创伤后有出现倾向,重病患者会出现自发性出血。
缺少凝血因子引起的血友病,最主要的症状就是出血,患者终身都会有轻微损伤出血现象,出血与年龄息息相关,随着年龄增长,症状会减轻。亚临床型患者出血并不严重,跖疣大手术才会出现出血,轻型血友病多发生于青春期,运动出血为多,会发生关节血肿等症状;中间型血友病,一般病发为童年,会出现皮下和肌肉出血,严重会出现关节出血症状;重度型血友病时间早,严重者甚至在结扎脐带时出血不止皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见。甚至还会导致血尿、胃肠道出血等地方出现。
引起血友病主要原因是由于血液内缺少了凝血因子,导致凝血功能出现障碍,其中可分为三类。1.血友病甲,AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,通过女性遗传,男性为主要发病群体。2.血友病乙又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,血友病乙为女性患者多见;3.血友病丙又称PTA缺乏症,是一种罕见的血友病,凝血活酶前质缺乏症,男女均可患病。
血友病是一种遗传性疾病,虽然对于人的自然寿命没有太大的影响,但是也给患者的而生活带来很多不便,对于血友病的治疗,目前还没有太好的办法根治的,主要以控制出血为主。常用治疗方法有:1.局部止血治疗:对于伤口出血不止的地方用凝血酶、肾上腺素等进行止血治疗,关节腔内出血患者不宜过多活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。2.替代疗法:定期输凝血因子,将凝血因子水平提高到止血水平,这也是治疗血友病最有效的放方法3.基因治疗,此治疗并为成熟,在动物中去的成功
血友病患者在饮食方面要注意的有:1.多吃促进因子生长的食物,例如:豆类蔬菜、猕猴桃、鳄梨等2.要多吃止血和滋阴补阳的食物,例如:红枣、、犀角粉、龙眼肉等,提高自身的免疫力多吃制品、蛋、瘦肉食物高钙食物,促进凝血和关节畸形。忌吃辛辣和烟酒这类容易导致过敏和容易使血管扩张的饮食3.血友病禁忌和慎用引起出血的药物
对于血友病的预防主要有:1.优生优育:血友病根因是由于遗传引起的,怀孕时期要做好产检,以减少血友病的出生率,进行优生优育2. 对于家族遗传史族经常出血或患有血友病者,建议最好查一查血友病基因,以免一时疏忽将该病传给下一代。3.采用适合的方法对血友病进行预防才是最正确的,避免各种手术,必要手术时应先补充凝血因子,纠正凝血时间直至伤口愈合。