一)一般治疗 当发生溶血危象或再障危象时应输血.平日注意防治感染.给予小量叶酸,以防缺乏.
(二)脾切除 为最有效的疗法.切脾后虽球形红细胞不减少,异常脆性试验不变,但可减轻黄疸,改善贫血.最好延迟到4岁以后再切脾,以减少术后感染的危险.术后应给予抗生素,术前最好进行针对肺炎球菌,流感杆菌及脑膜炎双球菌的预防接种.
本病的起病年龄和病情轻重差异很大,多在幼儿和儿童期发病.如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病,一般病情较重.
由于本病的发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致,因此手术切除脾脏是治疗的根本方法.但是脾脏是人体的重要免疫器官之一,过早切除往往会导致严重的细菌感染,所以最好在5岁以后进行脾切手术.如果患儿病情严重,不能等到5岁以后切脾,手术年龄也可适当提前,但无论如何不能在1岁内手术.5岁以内切脾的患儿,应每月注射一次长效青霉素预防感染,注射时间根据切脾时的年龄而定,最少半年.
温馨提示:
注意对引起贫血的病因的防治。
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