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类脂质渐进性坏死是什么

保密 | 0个月 2024-11-30 01:38:24 1人回复 来自

健康咨询描述: 类脂质渐进性坏死是什么

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郭亚南
郭亚南 山东省立医院   副主任医师 擅长: 注射肉毒素、玻尿酸、线雕专家,善于利用激光治疗各种
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2024-12-02 14:29:34 我要投诉
      

类脂质渐进性坏死(Necrobiosis Lipoidica)是一种罕见的慢性肉芽肿性疾病,通常表现为双下肢前部的多发皮损。该病最早由Oppenheim于1929年报道,并由Urbach在1932年命名。其病理改变主要出现在真皮的中-深层,并可向皮下蜂窝组织延伸,导致显著的间隔性脂膜炎。

类脂质渐进性坏死的病因尚未明确,但有研究表明,该病可能与糖尿病或免疫复合物性血管炎有关。患者中约有2/3至3/4患有糖尿病,伴有糖尿病性微血管病变,在小血管壁上有糖蛋白沉积,可致血管闭塞和组织坏死。此外,部分患者还可能伴有免疫系统疾病或炎性疾病,如类风湿性关节炎、炎性肠病等。

类脂质渐进性坏死好发于女性,平均发病年龄为30-40岁。皮损常位于小腿侧面,初起为圆形、坚硬、暗红色无症状的丘疹或斑块,一片或几片不等,缓慢发展可相互融合成匐行性、卵圆形或不规则形,边缘明确而不规则的坚硬斑块。皮损表面光滑呈玻璃状,有明显的毛细血管扩张和纤维化,外观如硬皮病样。约1/3的皮损可能发生溃疡,其周围皮肤正常。损害还可累及股、踝、小腿屈侧和足部,少数病例下肢不受累。

诊断类脂质渐进性坏死主要依据临床表现和组织病理学检查。皮损内注射皮质类固醇激素是常用的治疗方法之一,其中曲安奈德和倍他米松/二丙酸倍他米松效果较好。对于顽固的或有溃疡的皮损,可考虑手术切除后植皮,但需注意植皮后仍有复发的可能。外用维A酸可能有助于皮肤萎缩性损害的恢复。

类脂质渐进性坏死是一种复杂的疾病,其病因、临床表现和治疗方法都具有一定的多样性。对于疑似患者,应及时就医并进行全面的检查和治疗。


      
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