儿童出现β-型地中海贫血时，有哪些表现

儿童 β - 型地中海贫血是一种遗传性血液疾病，可能出现面色苍白、黄疸、肝脾肿大、发育迟缓、骨骼改变等症状。

1.面色苍白：因为 β - 型地中海贫血会导致红细胞破坏增加，血红蛋白合成不足。血红蛋白是使血液呈现红色的关键物质，其含量降低，血液颜色变浅，就会使患儿的面色、睑结膜等部位看起来苍白。

2.黄疸：由于红细胞大量破坏，产生过多的胆红素。正常情况下，胆红素会经过肝脏代谢后排出体外，但红细胞破坏速度过快，肝脏来不及处理，胆红素在体内积聚，就会出现黄疸，使患儿的皮肤和巩膜发黄。

3.肝脾肿大：身体为了代偿贫血，骨髓外造血功能会被激活。肝脾是骨髓外造血的主要场所，它们会努力生成更多的血细胞，长时间的代偿工作导致肝脾细胞增生，进而出现肝脾肿大。

4.发育迟缓：这种情况相对罕见，由于贫血会使身体得不到充足的氧气供应，影响儿童的生长激素分泌和正常的新陈代谢。身体各器官组织缺乏足够的能量来生长发育，就会导致身高、体重增长缓慢，智力发育也可能受到一定程度的影响。

5.骨骼改变：长期贫血使骨髓造血功能增强，骨髓腔会不断扩大，骨骼的正常生长和形态被破坏。比如颅骨会出现板障增厚、额部隆起等改变，这是因为骨髓过度增生对骨骼造成了压迫和重塑。

如果儿童出现上述症状，尤其是家族中有地中海贫血病史的，家长应及时带孩子就医，通过血常规、血红蛋白电泳等检查来确诊。对于确诊的患儿，要定期进行输血和去铁治疗，还要注意加强营养和预防感染。