什么是原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病是一组由于遗传因素导致免疫系统发育不全或功能障碍所引起的疾病。通常这类疾病会使患者的免疫系统无法正常发挥作用，对病原体的抵抗力下降，容易反复发生严重感染，还可能伴有自身免疫性疾病、肿瘤等多种并发症。

原发性免疫缺陷病的发病原理在于基因缺陷。正常情况下，人体免疫系统依靠多种细胞和分子协同工作来抵御外界病菌入侵，如T细胞、B细胞等淋巴细胞在免疫反应中发挥关键作用。当相关基因出现突变，会导致免疫细胞发育异常、数量减少或功能缺陷。例如，一些患者的B细胞无法正常产生抗体，使得身体在面对细菌、病毒等病原体时，缺乏有效的防御武器，从而频繁生病。

而且，原发性免疫缺陷病患者不仅抗感染能力弱，免疫系统的自我调节功能也可能紊乱，容易引发自身免疫性疾病，即免疫系统错误地攻击自身组织和器官。同时，由于免疫监视功能受损，机体识别和清除肿瘤细胞的能力降低，患肿瘤的风险也会增加。

对于原发性免疫缺陷病患者，日常要注意尽量减少与感染源的接触，保持生活环境清洁卫生。适度进行适合自己身体状况的运动，增强体质。饮食上保证营养均衡，以维持身体正常的生理功能。定期就医检查，按照医生的治疗方案进行规范治疗，切不可自行增减药物剂量或停药，以便更好地控制病情、提高生活质量。