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2025-06-04 16:53:52 我要投诉
遗传性球形红细胞增多症是一种常染色体显性遗传性溶血性贫血。通常是由于红细胞膜蛋白基因缺陷，导致红细胞膜骨架蛋白异常，使得红细胞呈球形，变形性降低，在通过脾脏时易被破坏，进而引发溶血。
正常红细胞呈双凹圆盘形，具有良好的变形性和柔韧性，能顺利通过脾脏等单核巨噬细胞系统。而遗传性球形红细胞增多症患者的红细胞膜结构异常，膜表面积减少，失去正常形态变为球形。这种球形红细胞在流经脾脏时，难以通过脾窦的微小孔隙，会被脾脏内的巨噬细胞识别并吞噬清除，造成红细胞破坏增多，超过骨髓的代偿造血能力，就出现了贫血症状。同时，由于红细胞破坏，胆红素生成增加，还可能导致黄疸；长期溶血还可能引起脾肿大。
对于这类患者，日常要注意避免感染，因为感染可能诱发溶血加重。要保持规律作息，避免过度劳累，减少身体的应激状态。饮食上，可适当增加富含铁、维生素等营养物质的摄入，有助于维持身体正常造血功能。定期到医院进行血常规等相关检查，以便及时了解病情变化，在医生的专业指导下进行相应治疗和处理。
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