地中海贫血通常是一种由于珠蛋白基因缺陷,导致珠蛋白合成障碍所引起的遗传性溶血性贫血疾病。
人体的血红蛋白由珠蛋白和血红素组成,珠蛋白又包含不同类型的肽链。当珠蛋白基因出现缺陷时,相应的珠蛋白肽链合成会减少或者完全不能合成,使得血红蛋白的组成发生异常。这种异常的血红蛋白无法正常行使功能,红细胞的寿命缩短,容易被破坏,从而引发贫血症状。
地中海贫血有不同的类型,依据受累的珠蛋白链不同,可分为α地中海贫血和β地中海贫血。病情严重程度差异较大,轻型患者可能症状轻微,甚至没有明显症状,不影响日常生活;而重型患者往往在出生后不久就会出现严重的贫血、黄疸、肝脾肿大等症状,生长发育也会受到明显影响,需要长期输血和进行祛铁治疗等。
对于地中海贫血患者,在日常生活中要注意保持规律作息,保证充足睡眠,让身体得到充分休息。饮食上,可适当多摄入富含铁、维生素等营养物质的食物,增强体质。同时,要避免感染,因为感染可能会加重贫血症状。需定期就医检查,严格按照医生的嘱咐进行治疗和监测,以便及时调整治疗方案,维持身体的健康状态 。
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