硬皮病主要分二型,即局限性硬皮病和系统性硬皮病.
(1)局限性硬皮病.此型硬皮病85%的病例在30岁以前发病,男女之比为1:2,按皮损形态可分3种o
①滴状硬皮病.皮损主要发生在颈部和胸部,为多数绿豆至黄豆大成簇性发硬的斑点,比较光滑,表面发白或象牙样黄白色,周围色素增加.数月至1年发生萎缩.
②斑状硬皮病.可发生在任何部位,初起为谈红色肿胀斑块,触之发硬.边周紫红或淡红色晕,形状不规则,大小为数厘米至数十厘米不等,病程较长,晚期色素沉着,皮肤及皮下组织萎缩,表面光亮变硬.
②带状硬皮病.其皮损变化和斑状型相同.最常见为头部带状硬皮病和肢体带状硬皮病:前者约半数在10岁以前发病,皮损为长条损害,纵行排列沿前额正中线一例,可伸人发际达头顶部.宽度为1至数厘米不等,似剑砍伤痕.后者11—20岁发病率最高,为单发或多发的条状损害,沿四肢的一侧或两侧分布,皮损可顺延至相应的躯干部,如胸,肩,腹和腰部位,可影响关节功能,肢体变细和畸形.
(2)系统性硬皮病.目前又称系统性硬化症,20—40岁发病率最高,女性:男性为3:1.临床上主要分二型o
①肢端型硬皮病.息者有长期的雷诺氏现象后出现掌指关节以下的皮肤硬化,手指可变尖,变细,发紧,发硬,指关节伸侧和指尖可发生坏死和溃疡.面部出现相应的改变,眼睦变紧张,鼻尖和鼻翼缩小,口唇变薄.开口缩小,表面呈鸟嘴状改变.
②弥漫性硬皮病.又称进行性系统性硬化症.开始在手足,面部发病.然后蔓延至四肢,躯干和头部.病变可分为浮肿,硬化和萎缩三阶段,但病变常交替出现,可有色素增加.颈部和胸部皮肤硬化时可影响颈部活动和呼吸运动.系统性硬皮病除侵犯皮肤外,还可男及内脏各器官,以关节,肺和食道多见,其他如心,肠,胃,肾,肌肉,肝脾,骨髓,淋巴结和内分泌腺等.尤以弥漫性硬皮病较常见.
温馨提示:
去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。
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