先天性腎上腺皮質增生

保密 | 7岁悬赏20个健康币 2006-10-28 13:51:58 1人回复来自

健康咨询描述： BR>患者性别男
歲
請問此病目前是否有更理想的治療方案,終身終治
目前一般情况:不發作是就沒有什麽,就是嘴唇發黑

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李鹏医师擅长: 睡眠呼吸暂停综合征,鼻中隔偏曲,过敏性鼻炎,声带息帮助网友：75510称赞：4376

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2006-10-28 16:20:05 我要投诉

先天性肾上腺皮质增生症是指由于先天性肾上腺皮质激素合成过程中酶缺陷导致激素合成障碍所引起的病症。大多可影响到糖皮质激素的合成，可促使垂体促肾上腺皮质激素代偿性分泌增多，引起肾上腺皮质增生，故由此而得名。先天性肾上腺皮质增生症为遗传疾病，多有家族性，也可散发。依酶缺乏的种类不同，分为6型：(1)20，22碳链酶缺乏(脂质性先天性肾上腺皮质增生)。(2)17α-羟化酶缺乏。(3)3β-羟类固醇脱氢酶缺乏。(4)21-羟化酶缺乏。(5)11β-羟化酶缺乏。(6)18-羟类因醇脱氢酶缺乏。