自身免疫性肝炎

      自身免疫性肝炎
      自身免疫性肝炎比较少见,多与其它自身免疫性疾病相伴.是近年来新确定的疾病之一,该病在欧美国家有
      较高的发病率,如美国该病占慢性肝病的10％~15％,我国目前对于
      该病的报道也日渐增多,有必要提高对本病的认识.
      自身免疫性肝炎是由于自身免疫所引起的一组慢性肝炎综合征,
      由于其表现与病毒性肝炎极为相似,常与病毒性肝炎混淆,但两者的
      治疗迥然不同.
      自身免疫性肝炎最早于1950年提出,由于本病与系统性红斑狼疮
      存在某些相似的临床表现和自身抗体,最初被称为“狼疮样肝炎”.
      以后发现本病与系统性红斑狼疮病人在临床表现和自身抗体上有明显
      差别.最近,国际会议将“自身免疫性肝病”和“自身免疫性慢性活
      动性肝炎”统称为“自身免疫性肝炎”,并取消了病程6个月以上的
      限制,确定本病为非病毒感染性的自身免疫性疾病.
      本病为遗传倾向疾病,具备易患基因的人群可在环境,药物,感
      染等因素激发下起病.病人由于免疫调控功能缺陷,导致机体对自身
      肝细胞抗原产生反应,表现为以细胞介导的细胞毒性作用和肝细胞表
      面特异性抗原与自身抗体结合而产生的免疫反应,并以后者为主.
      本病临床特征为女性多见,呈慢性活动性肝炎表现.检查可见高
      球蛋白血症和肝脏相关自身抗体出现,病理切片改变则表现为肝细胞
      呈片状坏死和桥状坏死,多有浆细胞,淋巴细胞和单核细胞浸润.本
      病的诊断需排除其他类似表现的肝病,尤应排除病毒感染性肝炎.
      自身免疫性肝炎多呈缓慢发病,约占70％,少数可呈急性发病,
      约占30％.病人常表现为乏力,黄疸,肝脾肿大,皮肤瘙痒和体重下
      降不明显等症状.病情发展至肝硬化后,可出现腹水,肝性脑病,食
      管静脉曲张出血.自身免疫性肝炎病人还常伴有肝外系统免疫性疾病,
      最常见为甲状腺炎,溃疡性结肠炎等.实验室检查以γ球蛋白升高最
      为显著,以igg为主,一般为正常值的2倍以上.肝功能检测血清胆红
      素,谷草转氨酶,谷丙转氨酶,碱性磷酸酶均可升高,血清白蛋白,
      胆固醇酯降低,反映了自身免疫性肝炎以肝细胞损害为主的特征.
      自身免疫性肝炎的治疗原则主要是抑制异常的自身免疫反应,治
      疗指征主要根据炎症活动程度,而非肝功能受损程度.如若病人出现
      症状明显,病情进展快或γ球蛋白≥正常值的2倍,以及谷草转氨酶
      ≥正常值5倍,谷丙转氨酶≥正常值10倍等情况时,可考虑使用皮质
      类固醇治疗.经使用免疫抑制剂治疗后,65％的病人可获得临床,生
      化和组织学缓解.有肝硬化和无肝硬化病人10年生存率分别为89％和
      90％,因此,有必要严格规范用药.