铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成.正常人从肠道吸收入血的铜大部分先与白蛋白疏松结合,然后进入肝细胞.在肝细胞中,铜经P型铜转运ATP酶转运到Golgi体,再与α2球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白,然后分泌到血液中.循环中的铜90%-95%结合在铜蓝蛋白上.70%的铜蓝蛋白存在于血浆中,其余部分存在组织中.多余的铜主要以铜蓝蛋白的形式从胆汁排出体外.过量铜在肝细胞聚集造成肝细胞坏死,其所含的铜进入血液,然后沉积在脑,肾,角膜等肝外组织而致病.
治疗方法:1,减少摄入,豆类,玉米,软体动物,动物肝脏,花菜,瘦肉,巧克力,坚果;进食高氨基酸,高糖,高蛋白及低脂饮食有利恢复;2,减少肠道吸收,口服锌剂如硫酸锌,葡萄酸锌等;建议查血清铜蓝蛋白,尿铜以排除肝豆状核变性(威尔逊氏病)
铜过载对肝脏的损害由于引起线粒体膜脂质过氧化反应,最终导致肝脏线粒体内膜嵴的囊性扩张以及肝细胞损伤.
儿童可表现为慢性肝炎,无症状肝硬化,或急性肝衰.青年以神经精神症状为主,包括因铜堆积于中枢神经系统而继发的失语,震颤,人格改变,认知障碍等.
建议及早就诊治疗
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