韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿血管炎,病变累及全身小动脉,静脉及毛细血管,上,下呼吸道及肾最常受累.
韦格纳肉芽肿的治疗:对轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早使用环磷酞胺.对有肾受累或下呼吸道病变者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酞胺.泼尼松(龙)1---2mg/ (kg·d>,至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持.对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗.环磷酞胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,常用剂量为2mg/ t kg .d),口服或静脉注射.对环磷酞胺不能耐受者可选用甲氨蝶岭,每周一次,·每次15^-25mg,维持至病情缓解.对上述治疗效果不佳者可试用环饱素,雷公藤总昔等.
本病早期诊断,合理治疗,使预后有了明显改观,80%患者存活时间已超过5年.若延误诊断,未经合理治疗者,死亡率仍很高.
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