请问良性淋巴上皮病变这种病要紧..

      你好,你说的情况这个病变是一种慢性特发性炎症,是局限于泪腺,涎腺的自身免疫性疾病,不伴有眼干及全身免疫性疾病.现在首选激素药物做调节治疗,必要时手术治疗.

      单侧泪腺肿大,伴双侧涎腺肿大,而无眼部干燥和全身其他病变,要怀疑良性淋巴上皮病的可能.必要时可取活检,见泪腺中有淋巴细胞浸润,亦见肌上皮岛形成,就可以确诊为此病.CT 扫描可见眼眶颞上方软组织肿块,密度均匀,边界清楚.眶骨质无破坏.
       实验室检查：
       1.循环免疫复合物(CIC).
       2.IgM,IgG,IgA.
       3.抗核抗体(ANA),类风湿因子(RF),血沉(ESR).
       4.PCR 用PCR 检测IgH 基因重排证实淋巴细胞为多克隆.L26 阳性为B 淋巴细胞,UCHL 阳性为T 淋巴细胞,说明淋巴病变由B,T 淋巴细胞组成.
       5.病理学检查 良性淋巴上皮病因受泪腺包膜的局限,炎症主要发生在泪腺内,泪腺基质内有较多的淋巴细胞浸润,导管的肌上皮增长形成所谓的肌上皮岛.该岛好像漂浮在淋巴细胞的海洋中(图4).泪腺实质很少发生纤维化,实质内淋巴滤泡不明显,这与泪腺炎性假瘤形成区别.在炎性假瘤中,多种炎性细胞浸润,淋巴滤泡明显,实质纤维化明显.免疫组织化学染色,淋巴细胞κ,λ染色阳性,表明双轻链表达.肌上皮岛Keratin 染色阳性,说明该岛细胞为上皮来源,Desmin染色阳性证实这些细胞具有肌纤维的特性.肌上皮岛不是良性淋巴上皮瘤独特的病理特征,30%～50%的Sj?gren 综合征的病例中,因残存的导管肌上皮增生也形成肌上皮岛.在泪腺活检中发现肌上皮岛的病例,再结合临床表现,约25%的患者可能是Sj?gren 结合征,剩下的患者为良性淋巴上皮病变.
       其他辅助检查：
       1.B 超和MRI 均能发现眶外上方肿块,多为双侧性；双侧大小多相似,也可大小不一；肿块形态各异,多呈长扁形(图5),边规整,可包围眼球,肿块明显强化；病变邻近外直肌可增粗,增粗肌束可延至其止点,应结合临床眼干,眼燥症状诊断.
       2.眼眶CT 扫描 可显示双侧眼眶颞上方泪腺区增大的软组织肿块影,密度均匀一致,边界清楚,无眶骨破坏征.
      此病是一种特发性炎症,与自身免疫有关,所以应使用皮质激素类药物治疗.病变内主要为淋巴细胞浸润,可局部放射治疗.肿块较为局限也可考虑手术摘除.