皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病.各年龄组均可发病,但多累及40~60岁,男女患病率之比约为1:2.本病可分为六种亚型:多发性肌炎;特发性皮肌炎;合并恶性肿瘤的皮肌炎;与其他结缔组织病重叠的皮肌炎;儿童皮肌炎;无肌病性皮肌炎.
病因和发病机制尚不清楚,可能与以下因素有关:
1.遗传 HLA-DR3,HLA-DR52等阳性者皮肌炎发病率较高.
2.感染 儿童皮肌炎患者血清中抗柯萨奇病毒抗体滴度较高,多发性肌炎患者常有鼠弓形虫IgM型抗体,且抗弓形虫治疗有效.部分成人患者可能与EB病毒感染有关.
3.恶性肿瘤 皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的频率远远高于正常人群,常见的肿瘤有肺癌,胃癌,乳腺癌,女性生殖道癌,鼻咽癌等.恶性肿瘤有效治疗后,皮肌炎往往可缓解.
4.免疫异常 在皮肤和肌肉损害中,可见血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润,血管壁有IgG或IgM沉积,部分患者有自身抗体如抗Jo-1抗体(组氨酰tRNA合成酶抗体),PL-7抗体(苏氨酰tRNA合成酶抗体)等,免疫抑制疗法有效.
间充质干细胞是中胚层来源的具有多向分化能力和免疫调节功能的干细胞,可以定向生成血液,骨骼,肌肉,皮肤等组织,还可以通过细胞间的相互作用及产生细胞因子抑制T细胞的增殖及其免疫反应来达到免疫调节功能,是成体干细胞的一种.间充质干细胞移植疗法,是将间充质干细胞从患者的骨髓中采集,然后进行培养,纯化,再回输进患者体内,通过分泌转化生长因子β和肝细胞生长因子等来抑制T细胞的活化,增殖等免疫反应,从而发挥免疫重建的功能.
有少量关于移植干细胞治疗本病的报道,主要是儿童皮肌炎效果较好.
温馨提示:
尽量避免日光直接照射(主要时紫外线),外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等。
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