溶血性贫血该怎么办..

      治疗原则：本病无特效治疗,主要为对症及支持疗法.1.去除或避免诱发因素.2.控制溶血发生.3.促进血细胞生成.4.补充相对缺乏的造血物质.5.输洗涤红细胞悬液.6.骨髓移植.
       用药原则：1.对普通PNH病例以口服强的松,康力龙和其他辅助药物为主.2.对合并严重感染病例,病原菌不明确时可选择广谱抗生素,待药敏试验结果回报后,根据结果进行选择.3.对合并严重贫血病例,除主要药物治疗外,需输注洗涤红细胞.4.对合并缺铁的患者,适当选择硫酸亚铁,右旋糖酐铁或福乃得补充.5.对合并血栓的患者,联用华法令,复方丹参片等药.
      

      溶血性贫血系红细胞破坏加速,超过骨髓造血功能的代偿能力而发生的贫血.其特点为贫血／黄疸／脾大／网织红细胞增高用骨髓幼红细胞增生.根椐红细胞的破坏的主要场所可分为血管内溶血和血管外溶血.
      症状：贫血兼有黄疸,脾大,网组织细胞增高,周围血出现幼红细胞,幼粒细胞,骨髓幼粒细胞显著,血清间接胆红素增高,尿胆原增高,尿胆红素阴性,血管内溶血的表现.
      治疗溶血性贫血最合理的方法是纠正贫血的原因,如无法纠正病因,则针对发病机制进行治疗.
      １.去除病因如药物诱发的溶血性贫血,应停用药物.
      ２.药物治疗糖皮质激素用免疫抑制剂可用于自身免抑性溶血性贫血.
      ３输血可暂时改善患者情况,但可能加重自身免抑性溶血性贫血或诱发阵发性睡眠性血红蛋白尿发作.所以输血指征应从严掌握.
      ４脾切除术对遗传球型细胞增多症最有价值.