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线粒体脑肌病有什么症状?好治疗

保密 | 0个月 2009-09-28 18:48:45 2人回复 来自泰安市

健康咨询描述: 线粒体脑肌病有什么症状?好治疗吗?家族史中没有得这种病得也会患上这种病吗?

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吴志全
吴志全 石家庄市妇幼保健院   主治医师 擅长: 小儿病毒性脑炎,化脓性脑膜炎,癫痫,脑瘫多动症,小 帮助网友:19110称赞:97
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2009-09-28 18:52:12 我要投诉

      家族史中没有得这种病得也会患上这种病.
       线粒体脑肌病主要包括3种综合征:Kearns-Ssyre综合,肌阵挛性癫痫与破损性红肌纤维病和线粒体脑肌病,乳酸中毒,中风样发作综合征.它们均与线粒体DNA的突变有关.突变型mtDNA广泛分布于多种组织,其在组织中存在的比例与疾病的严重程度正相关.
      线粒体是人体重要的生产能量的细胞器,是人体细胞的主要能量来源.线粒体的基本功能是氧化可利用的底物,通过呼吸链电子传递合成ATP.因此,线粒体的结构和功能异常往往导致整个能量代谢过程紊乱,从而产生一系列疾病,其中最常见累及神经系统的是线粒体脑病和线粒体肌病,这是一组与遗传,代谢有关的疾病.若不累及中枢神经系统而仅累及肌肉称为线粒体肌病;若合并有中枢神经系统损伤及症候的称为线粒体脑肌病.
      线粒体脑肌病根据临床不同症候群又可分为10型.(1)MELAS综合征(为线粒体脑肌病,乳酸血症和卒中样发作)临床特点为母系遗传,也可散发;(2)MERRF综合征(肌阵挛性癫痫发作,小脑共济失调,乳酸血症和RRF);(3)KSS综合征(视网膜色素变性,心脏传导阻滞和眼外肌麻痹);(4)CPEO综合征,各年龄均可发病,以儿童或成年早期发病为多;(5)Leigh病(亚急性坏死性脑脊髓病);(6)Alpers病(家族性原发性进行性灰质萎缩症);(7)Menke病(卷毛型灰质营养不良);(8)LHON综合征(Leber遗传性视神经病);(9)NARP综合征(视网膜色素变性共济失调性周围神经病);(10)Wolfram综合征,主要表现为隐性遗传10岁起病,视神经萎缩,耳聋和早期发病的糖尿病,成年失明;(11)MNGIE综合征(线粒体周围神经病并胃肠型脑病)

陈颖
陈颖 重庆市沙坪坝区陈家桥医院   护师 擅长: 上呼吸道感染,支气管肺炎,腹泻肠炎,荨麻疹,皮炎湿 帮助网友:3171称赞:7
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2009-09-28 18:54:24 我要投诉

      线粒体脑肌病主要包括3种综合征:Kearns-Ssyre综合,肌阵挛性癫痫与破损性红肌纤维病和线粒体脑肌病,乳酸中毒,中风样发作综合征.它们均与线粒体DNA的突变有关.突变型mtDNA广泛分布于多种组织,其在组织中存在的比例与疾病的严重程度正相关.
      线粒体是人体重要的生产能量的细胞器,是人体细胞的主要能量来源.线粒体的基本功能是氧化可利用的底物,通过呼吸链电子传递合成ATP.因此,线粒体的结构和功能异常往往导致整个能量代谢过程紊乱,从而产生一系列疾病,其中最常见累及神经系统的是线粒体脑病和线粒体肌病,这是一组与遗传,代谢有关的疾病.若不累及中枢神经系统而仅累及肌肉称为线粒体肌病;若合并有中枢神经系统损伤及症候的称为线粒体脑肌病.很不好治疗,对症处理,

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