黄甲综合征的临床表现是什么？怎..

      你好,黄甲综合征是一种罕见的疾病,临床主要表现黄甲,淋巴水肿,胸膜肺疾病三联征.病理机制可能是淋巴回流障碍.在胸腔积液的鉴别诊断中应考虑到黄甲综合征的可能.大多预后良好,目前尚无有效的治疗方法,对胸腔积液可反复胸穿排液或行胸膜固定术.
      缺乏特效治疗药物,仅对症治疗.淋巴水肿治疗的第一步是抬高下肢,束弹力绷带等,有些作者应用利尿剂治疗,在减轻淋巴水肿方面取得一些效果,特别是在结缔组织肥厚和纤维化前,然而,多数作者发现利尿治疗无效或仅中度减轻症状.胸腔积液可以反复胸腔穿刺排液.,很难自发缓解或经治疗改善
      ,指甲症状部分或完全恢复的仅占30%,并且易复发,淋巴水肿和胸腔积液可持续存在,未见自然恢复患者的报道,预后良好,但有因严重感染和并发恶性肿瘤而死亡者.
      
      

      黄甲综合征之特点为指,趾甲黄色,肥厚,淋巴水肿,慢性胸腔积液三联症.称之为慢性遗传性淋巴水肿或先天性淋巴水肿.往往伴有支气管扩张和胸腔积液,后者均为漏出液,胸水可以发生于一侧或两侧.迄今未明.一般认为与遗传有关,报导之病例大部有阳性家族史,常伴黄甲,可并发于肝胆疾病,溶血,甲状腺功能减退,慢性肾上腺功能不全,肾病综合症,胡萝卜素血症等.其临床表现最突出的为四肢有淋巴水肿,一般均全身性对称性发生.同时手指及趾甲有特殊形态改变,指,趾甲发黄或者脱色变软,或者呈一道道横嵴或裂纹.指（趾）甲改变不是所有病例均发生.可并发于肝胆疾病,溶血,甲状腺功能减退,慢性肾上腺功能不全,肾病综合症,胡萝卜素血症等.
      本病无特异性治疗,仅对症治疗.淋巴水肿治疗是抬高下肢,束弹力绷带等,利尿剂治疗在减轻淋巴水肿方面有一定效果, 胸腔积液可以反复胸腔穿刺排液,必要时行胸膜固定术或胸腹分流术.全身应用维生素E 400IU ,每天2次,或局部应用维生素E ,用锌剂搽敷,可使指甲正常生长速度和颜色有所恢复.淋巴水肿和胸腔积液可持续存在,未见自然恢复患者的报道.本病预后良好,但有因严重感染和并发恶性肿瘤而死亡.
      

      你好,严重者表现呼吸困难,咳嗽,气喘,肺部罗音,胸腔积液,胸痛,淋巴回流障碍,浅表式呼吸.检测痰液真菌孢子呈阳性.
      
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