健康咨询描述: 我孩子今年5岁怀疑是肝豆核变性,请问全国哪个医院哪个医生治得好?二巯基丁二酸钠的副作用?
你好,肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起.其特点为肝硬化,大脑基底节软化和变性,角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症.又名Wilson病.青霉胺为首选药,成功的关键是早期诊断早期治疗.可逆转或减轻肝,神经和精神病变.病变缓解快慢个体差异很大,可数星期迅速康复,也可数年不见好转,有时甚至出现神经症状加重,后者可加大青霉胺用量至每日4g,数年后,症状明显改善,病情稳定后可减至每日1g,终身服药.含铜高的食物如贝壳类海产品,动物肝脏,硬果类,可可和巧克力等应限制,使每日铜摄入低于1.5mg,饮用水应软化.另外也可以考虑用一些铜抑制剂.
二巯基丁二酸钠药理作用: 同二巯丙醇,但对锑的排泄率较高.对酒石酸锑钾的解毒效力较之强10倍(但因能提高锑的排泄率,使血吸虫患者血液内的含锑量降低,以致使锑剂的疗效亦降低)且毒性较小.从血液中消失快,4小时排出80%.作用用途: 用于酒石酸锑钾的解毒,对铅,汞,砷中毒亦有效,对肝豆状核变性有驱铜及减轻症状作用.
用法用量:
肌注.成人每次0.5g,每日2次.小儿每次15mg/kg,每日2次.静注.成人剂量:急性中毒:首剂2g,以后每小时1次,剂量减半,共4~5次;亚急性中毒:每次1g,每日2~3次,连用3~5天;慢性中毒:每次1g,每日1次,用3天,停4天为1疗程.小儿剂量:急性中毒:首剂30~40mg/kg,用法同成人;亚急性中毒:每次15~20mg/kg,用法同成人;慢性中毒:每次15~20mg/kg,用法同成人.
不良反应:
可出现蛋白尿和管型尿,恶心,乏力,四肢酸痛,口臭,头晕,心悸,多在数小时内消失.个别病例可有肝功能异常,但停药后可恢复.
禁用或慎用:
对本品过敏者及严重肾功能不全者慎用.
注意事项:
1,肌内注射时可加普鲁卡因防止疼痛.2,水溶液不稳定,应新鲜配制,为无色或微红色,如呈土黄色或混浊,则不可使用,不可加热.3,静注时配成5%~10%溶液,于10~15min内缓慢注入.4,慢性中毒时可用2~3个疗程.5,本品与铁结合可增加毒性.
关于肝豆状核变性的治疗,国内比较权威的是安徽省中医院的神经病学研究所,专门研究肝豆的治疗,中西医结合效果还可以.
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