中枢性尿崩症

      你好朋友；尿崩症的诊断一般不难,凡有多尿,烦渴,多饮,低比重尿者,均应考虑尿崩症的可能性,但确诊须赖进一步作下列诊断性实验.
      1,禁水实验 正常人禁止饮水一定时间后,体内水分减少,血浆渗透压升高,AVP大量分泌,因而尿量减少,尿液浓缩,尿比重及渗透压升高.尿崩症病人由于AVP缺乏,禁水后尿量仍多,尿比重及渗透压仍低.
      方法：本试验应在严密观察下进行.禁水前测体重,血压,尿量与尿比重或渗透压.禁水时间为8—12h,禁水期间每2h排尿一次,测尿量,尿比重或渗透压,每小时测体重与血压,如病人排尿较多,体重下降3％—5％或血压明显下降,应立即停止试验,让病人饮水.
      结果：正常人禁水后尿量明显减少,尿比重超过1.020,尿渗透压超过800mOsm/kg.H O,不出现明显失水.尿崩症病人禁水后尿量仍多,尿比重一般不超过1.010,尿渗透压不超过血浆渗透压.部分患者体内尚有一定量AVP分泌,但不足以维持正常调节,禁水后尿比重可超过1.015,但小于1.020,渗透压可超过血浆渗透压,但与正常让相比仍显不足,属部分性尿崩症.本法简易可行,对诊断尿崩症有一定帮助,但禁水后尿最大浓缩除AVP外,还取决于肾髓高渗状态,因此,仅根据禁水后能达到的最大尿比重或渗透压来诊断尿崩症,有时不可靠.
      2,禁水—加压素试验 禁水一定时间,当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时,注射加压素.正常人禁水后体内已有大量AVP释放,注射外源性AVP后,尿渗透压不再升高,而尿崩症病人体内AVP缺乏,注射外源性AVP后,尿渗透压进一步升高.
      方法：禁水时间视病人多尿程度而定,重者数小时即可,轻者需十几小时或更长,当尿渗透压达到高峰平顶,即继续禁水尿渗透压不再增加时,抽血作血浆渗透压,然皮下注射加压素5U,注射后1h测尿渗透压.对比注射前后的尿渗透压.
      结果：禁水后注射加压素,正常人尿渗透压一般不升高,仅少数人稍升高,但不超过5％.尿崩症病人禁水后注射加压素尿渗透压进一步升高,较注射前至少增加9％以上.AVP缺乏程度越重,增加的百分比越多.本法简单,可靠,但也须在严密观察下进行,以免在禁水过程中出现严重脱水.
      3,高渗盐水试验 正常人静脉滴注高渗盐水后,血浆渗透压升高,AVP大量释放,尿量明显减少,尿比重增加.尿崩症病人敌滴注高渗盐水后尿量不减少,尿比重不增加,但注射加压素后,尿量明显减少,尿比重明显升高,本试验对高血压与心脏病患者有一定危险,现已少用.
      4,血浆AVP测定（放射免疫法）正常人血浆AVP（随意饮水）为2.3—7.4pmol/L,禁水后可明显升高.但本病患者则不能达正常水平,禁水后也不增加或增加不多.
      尿崩症诊断确定后,尚须进一步明确其原因.应进行蝶鞍摄片,视野检查等!必要时可作CT或磁共振等检查以除外垂体或其附近的肿瘤.
      尿崩症应和下列以多尿为主要表现的疾病鉴别.
      1,精神性烦渴 主要表现为烦渴,多饮,多尿与低比重尿,与尿崩症极相似,但AVP并不缺乏,主要由于精神因素引起烦渴,多饮,因而导致多尿与低比重尿,这些症状可随情绪而波动,并伴有其他精神官能症的症状,上述诊断性实验均在正常范围内!
      2,肾性尿崩症 是一种遗传性疾病,其异常基因位于X染色体长臂Xq28部位,其肾小管对AVP不敏感,临床表现与尿崩症极相似,往往出生后即出现症状,多为男孩,注射加压素后尿量不减少!尿比重不增加!血浆AVP浓度正常或升高.
      3,慢性肾脏病 多种疾病包括慢性肾脏疾病,尤其是肾小管疾病,低钾血症,高钙血症等均可影响肾脏浓缩功能而引起多尿,口渴等症状,但有相应原发疾病的临床特征,且多尿的程度也较轻.
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      治疗方案
      尿崩症一烦渴狂饮,尿频量多为主要特征,病程久者可伴体形消瘦,疲乏无力,食欲不振,皮肤干燥,毛发枯黄,头晕目眩,失眠多梦,耳鸣耳聋,腰膝酸痛,肢体麻木,心悸怔仲,大便秘结或五心烦热,男子阳痿遗精,女子月经不调,甚者神昏谵语,昏睡不醒等临床表现.辨证当分为阴虚燥热,但应区别孰轻孰重,治疗总以养阴生津,润燥清热,固肾缩尿为为法,若阴伤及阳者,鉴于益气温阳.
      治疗原则
      清热泻火,养阴生津,益气养阴,生津止渴,健脾补肾,补气生津,滋阴助阳,益气固涩.
      1,激素替代疗法
      （1）加压素水剂 作用仅能维持3—6h,每日须多次注射,长期应用不便.主要用于脑损伤或手术室出现的尿崩症,皮下注射,每次5—10U.
      （2）鞣酸加压素注射液 即长效尿崩停（5U/ml）,肌肉注射,开始时每次0.2—0.3ml,以后根据尿调整剂量,作用一般可维持3—4d,具体剂量因人而异,用时应摇匀.慎防用量过大引起水中毒.
      （3）去氨加压素为人工合成的加压素类似药,鼻腔喷雾或滴入,每次5—10μg作用可维持8—20h,每日用药2次.此药抗利尿作用强,副作用少!为目前治疗尿崩症比较理想的药物,该药也有针剂可供皮下注射,近年来还有口服制剂,使用更为方便.
      2,其他抗利尿药物
      （1）氢氯噻嗪每次15mg,每日2—3次,可使尿量减少约一半.其作用机制可能是由于尿中排钠增加,体内缺钠,肾近曲小管重吸收增加,到达远曲小管原尿减少,因而尿量减少,长期服用氢氯噻嗪可能引起缺钾,高尿酸血症等,应适当补充钾盐.
      （2）卡马西平能刺激AVP分泌,使尿量减少,但作用不及氯磺丙脲.每次0.2g,每日2—3次.
      （3）氯磺丙脲可加强AVP作用,也可能刺激其分泌,服药后可使尿量减少,尿渗透压增高,每日剂量不超过0.2g,一次口服.本药可引起严重低血糖,也可引起水中毒,应加注意.
      3,病因治疗 继发性尿崩症应尽量治疗其原发病.
      预后： 轻度脑损伤或感染引起的尿崩症可完全恢复,特发性尿崩症常属永久性.
      
      

      1,特发性 临床上无明显病因可找到,部分病人尸解时发现下丘脑视上核与脑室旁核神经细胞明显减少或几乎消失,这种推行性病变的原因未明,少数特发性尿崩症有家族史,呈常染色体显性遗传.2,继发性 大多为下丘脑—神经垂体部位的病变所引起的,这些病变主要为肿瘤（颅咽管瘤,松果体瘤,第三脑室肿瘤,转移性肿瘤等）,其次为手术（垂体切除等）,颅脑损伤等.其他如脑部感染（脑炎,脑膜炎）,白血病,组织细胞增多症X或其他肉芽肿病变,血管病变等影响及该部位时也可引起尿崩症.
      
      

      您好,能不能根治看你具体的情况.你可以看下普遍的治疗方案,以及平时注意事项.中枢性尿崩症（DI）是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能,主要表现为多饮,多尿,和排出稀释性尿.造成尿崩症的原因很多,其中较多见的是由于抗利尿激素（ADH,又名精氨酸加压素,AVP）分泌或释放不足引起者,称中枢性尿崩症.
      1,病因治疗
      对有原发病灶的患儿必须针对病因治疗,肿瘤可手术切除,特发性中枢性尿崩正,应检查有无垂体及其他激素缺乏情况,渴感正常的患儿应充分饮水,但若有脱水,高钠血症时应缓慢给水,以免造成脑水肿.
      2,药物治疗
      （1）鞣酸加压素：即长效尿崩停,为混悬液,用前需稍加温并摇匀,再进行深部肌肉注射,开始注射剂量为0.1-0.2ml,作用可维持3-7天,须待多饮多尿症状再出现时再给用药,可根据疗效调整剂量,用药期间应注意患儿的饮水量,以免发生水中毒.
      （2）1-脱氨-8-D-精氨酸加压素（DDAVP）：为合成的AVP类无物,喷鼻剂：含量100μg/ml,用量0.05-0.15ml/d,每日1-2次鼻腔滴入,用前须清洁鼻腔,症状复习一现时再给下次用药,口服片剂（弥凝）100μg/次,每日二次,DDVAP的副作用很小,偶有引起头痛或腹部不适者.
      （3）其他药物：①噻嗪类利尿剂：一般用氢氯噻嗪（双氢克尿噻）,每日3-4mg/kg分三次服用,②氯磺丙脲：增强肾脏髓质腺苷环化酶对AVP的反应,每日150mg/m2,一次口服,③氯贝丁酯（安妥明）：增加AVP的分泌或加强AVP的作用,每日15-25mg/kg,分次口服.副作用为胃肠道反应,肝功能损害等,④卡马西平：具有使AVP释放的作用,每日10-15mg/kg.
      注意事项：
      1,忌饮茶叶与咖啡.
      2,避免食用高蛋白,高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒.
      3,患者由于多尿,多饮,患者身边应备足温开水.
      4,注意预防感染,尽量休息,适当活动.
      5,患者应记录尿量及体重的变化.
      6,避免长期精神刺激.
      祝您在日康复.
      
      以上是对“中枢性尿崩症”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      尿崩症（diabetes insipindus）是指血管加压素（vasopressin,VP）又称抗利尿激素（antidiuretic hormone,ADH） 分泌不足（又称中枢性或垂体性尿崩症）,或肾脏对血管加压素反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的一组症群,其特点是多尿,烦渴,低比重尿和低渗尿.
      【诊断】
      利用血浆,尿渗透压测定可以诊断尿崩症,方法可靠,安全,临床医师可迅速诊断并开始治疗.
      【治疗措施】
      （一）水剂加压素 尿崩症可用激素替代治疗.血管加压素口服无效.水剂血管加压素5～10U皮下注射,作用可持续3～6小时.这种制剂常用于神智不清的继发于脑外伤或神经外科术后起病的尿崩症患者的最初治疗.因其药效短,可识别神经垂体功能的恢复,防止接近静脉输液的病人发生水中毒.
      （二）粉剂尿崩症 赖氨酸加压素是一种鼻腔喷雾剂,使用一次可产生4～6小时抗利尿作用.在呼吸道感染或过敏性鼻炎时,鼻腔粘膜水肿,对此类药物吸收减少.在这种情况下和意识丧失的尿崩症病人,应皮下注射脱氨加压素.
      （三）长效尿崩停 长效尿崩停是鞣酸加压素制剂,每毫升含5U,从0.1ml开始,可根据每日尿量情况逐步增加到0.5～0.7ml/次,注射一次可维持3～5天,深部肌肉注射.注射前充分混匀,发勿过量引起水中毒.
      （四）人工合成DDAVP（1-脱氨-8-右旋-精氨酸血管加压素desmopresssin） DDAVP增加了抗利尿作用而缩血管作用只有AVP的1/400,抗利尿与升压作用之比为4000：1,作用时间达12～24小时,是目前最理想的抗利尿剂.1～4μ皮下注射或鼻内给药10～20μg,大多数病人具有12～24小时的抗利尿作用.
      仅供参考!