中枢性尿崩症

      您好；中枢性尿崩症神经垂体暂时性或慢性疾病使血管加压素缺乏.其特征是排泄大量极稀释尿(其他均正常)和烦渴.尿崩症是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能,主要表现为多饮,多尿,和排出稀释性尿.造成尿崩症的原因很多,其中较多见的是由于抗利尿激素,又名精氨酸加压素）分泌或释放不足引起者,称中枢性尿崩症.病因；1,特发性 ；因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致,多数为散发,部分患儿与自身免疫反应有关.2,器质性（继发性） 任何侵犯下丘脑,垂体柄或垂体后叶的病变都可发生尿崩症状.（1）肿瘤：约1/3以上患儿可由颅内肿瘤所致,常见有：颅咽管瘤,视神经胶质瘤,松果体瘤等.（2）损伤：如颅脑外伤（特别是颅底骨折）,手术损伤（尤其下丘脑或垂体部位手术）,产伤等.（3）感染：少数患儿是由于颅内感染,弓形体病和放线菌病等所致.（4）其他：如Langerhan细胞组织细胞增生症或白血病时的细胞浸润等.3,家族性（遗传性）极少数是由于编码AVP的基因（位于20p13）或运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成,为常染色体显性或隐性遗传.如同时伴有糖尿病,视神经萎缩和耳聋者,即为Didmoad综合征,其致病基因位于4p上.治疗没有很好的治疗方法.1对症治疗2药物治疗.也可以中医辨证施治,欢迎你的咨询,祝您早日康复
      
      

      建议你应根据病因和医生商量治疗的措施.
      1,病因治疗
      对有原发病灶的患儿必须针对病因治疗,肿瘤可手术切除,特发性中枢性尿崩正,应检查有无垂体及其他激素缺乏情况,渴感正常的患儿应充分饮水,但若有脱水,高钠血症时应缓慢给水,以免造成脑水肿.
      2,药物治疗
      （1）鞣酸加压素：即长效尿崩停,为混悬液,用前需稍加温并摇匀,再进行深部肌肉注射,开始注射剂量为0.1-0.2ml,作用可维持3-7天,须待多饮多尿症状再出现时再给用药,可根据疗效调整剂量,用药期间应注意患儿的饮水量,以免发生水中毒.
      （2）1-脱氨-8-D-精氨酸加压素（DDAVP）：为合成的AVP类无物,喷鼻剂：含量100μg/ml,用量0.05-0.15ml/d,每日1-2次鼻腔滴入,用前须清洁鼻腔,症状复习一现时再给下次用药,口服片剂（弥凝）100μg/次,每日二次,DDVAP的副作用很小,偶有引起头痛或腹部不适者.
      （3）其他药物：①噻嗪类利尿剂：一般用氢氯噻嗪（双氢克尿噻）,每日3-4mg/kg分三次服用,②氯磺丙脲：增强肾脏髓质腺苷环化酶对AVP的反应,每日150mg/m2,一次口服,③氯贝丁酯（安妥明）：增加AVP的分泌或加强AVP的作用,每日15-25mg/kg,分次口服.副作用为胃肠道反应,肝功能损害等,④卡马西平：具有使AVP释放的作用,每日10-15mg/kg.
      
      

      中枢性尿崩症是由于神经垂体暂时性或慢性疾病使血管加压素缺乏而引起的疾病,其特征是排泄大量极稀释尿（其余均正常）和烦渴.本病是由于患者完全或是部分丧失尿液浓缩功能,主要表现为多饮,多尿和排出稀释性尿.引起中枢性尿崩症病因可有特发性病因（因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致）,器质性（因肿瘤,外伤,感染等侵犯下丘脑,垂体柄或垂体后叶所致）,也有家族遗传性.治疗上：1,病因治疗,对有原发病灶的患者必须针对病因治疗,肿瘤可手术切除,特发性中枢性尿崩症,应检查有无垂体及其他激素缺乏情况,喝感正常的患者应充分饮水.2,药物治疗：可对症使用血管加压素及噻嗪类利尿药：氢氯噻嗪.本病治疗比较困难,所以正常生活对减轻症状就很重要：忌饮茶叶及咖啡,避免食用高蛋白,高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒；由于多尿多饮,患者身边应备足温开水；注意预防感染,尽量多休息,适当运动；患者应每天记录尿量及体重变化；避免长期精神刺激.
      
      以上是对“中枢性尿崩症”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      中枢性尿崩症是指精氨酸加压素又称抗利尿激素严重缺乏或部分缺乏引起的多尿,烦渴,多尿与低比重尿和低渗尿为特征的综合征.中枢性尿崩症是由于多种原因影响了精氨酸的合成,转运,储存及释放所致.此病必须尽可能明确病因,应进行蝶鞍摄片,视野检查,必要时作CT或MRI等检查以明确或除外有无垂体或附近的肿瘤.此病预后取决于基本病因,轻度脑损伤或感染引起的尿崩症可以完全恢复,颅内肿瘤或全身性疾病所致者,预后不良.