帕金森,额叶病变,进行性痴呆等

      特发性帕金森病或震颤麻痹是中老年常见的神经系统变性疾病,以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为特征.临床表现静止性震颤,运动迟缓,肌强直和姿势步态异常等.帕金森的诊断1.中老年发病,缓慢进行性病程；2.四项主征（静止性震颤,肌强直,运动迟缓,姿势步态障碍）中至少具备两项,前两项至少具备其中之一；症状不对称；3.左旋多巴治疗有效；4.患者无眼外肌麻痹,小脑体征,体位性低血压,锥体系损害和肌萎缩等.进行性痴呆又称阿尔茨海默病（Alzheimer）是病因不明的进行性变性疾病,是痴呆最常见的病因,首先有Alzheimer描述.Alzheimer发病率随年龄增高,65岁以上患病率约5%,85岁以上20%,男性和女性经年龄校正患病率相等.此病通常散发,约5%的患者有明确的家族史.诊断标准包括：1.发病年龄40-90岁,多在65岁以后；2.临床症状确认痴呆,神经心理测试MMSE量表等支持痴呆；3.进行性加重的近记忆及其他智能障碍；4.必须有2种或2种以上的认知功能障碍；5.无意识障碍,可伴精神,行为异常；6.排除可导致进行性记忆和认知功能障碍脑病.

      帕金森病的发病原因,某些中枢神经系统变性疾病伴Parkinson病症状以中枢神经系统不同部位变性为主尚有其他临床特点故可称之为症状性Parkinson病如进行性核上性麻痹(PSP)纹状体黑质变性(SND)Shy-Drager综合征(SDS)及橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)等还有一些疾病或因素可以产生类似PD临床症状其病因为感染药物(多巴胺受体阻滞药等)毒物(MPTP一氧化碳锰等)血管性(多发性脑梗死)及脑外伤等所致临床上称为帕金森综合征(Parkinsons syndromePalkinsonism)1.诊断依据
      (1)中老年发病缓慢进行性病程(2)四项主征(静止性震颤肌强直运动迟缓姿势步态障碍)中至少具备2项前两项至少具备其中之一症状不对称(3)左旋多巴治疗有效左旋多巴试验或阿朴吗啡试验阳性支持原发性PD诊断(4)患者无眼外肌麻痹小脑体征体位性低血压锥体系损害和肌萎缩等PD临床诊断与尸检病理证实符合率为75%~80%2.国内外常用的诊断与鉴别诊断标准(1)原发性帕金森病(IPD)的诊断：王新德执笔1984年10月全国锥体外系会议制定的标准如下：①至少要具备下列4个典型的症状和体征(静止性震颤少动僵直位置反射障碍)中的2个②是否存在不支持诊断IPD的不典型症状和体征如锥体束征失用性步态障碍小脑症状意向性震颤凝视麻痹严重的自主神经功能障碍明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状③脑脊液中高香草酸减少对确诊早期帕金森病(PD)和特发性震颤(ET)药物性帕金森综合征与PD是有帮助的一般而言ET有时与早期IPD很难鉴别ET多表现为手和头部位置性和动作性震颤而无肌张力增高和少动(2)继发性帕金森综合征(SPDS)的诊断：①药物性PS(MPS)：药物性PS与IPD在临床上很难区别重要的是依靠是否病史上有无服用抗精神病药物史另外药物性PS的症状两侧对称有时可伴有多动症侧会先出现症状若临床鉴别困难时可暂停应用抗精神病药物假若是药物性一般在数周至6个月PS症状即可消失②血管性PS(VPS)：该征的特点为多无震颤常伴有局灶性神经系统体征(如锥体束征假性球麻痹情绪不稳等)病程多呈阶梯样进展L-多巴制剂治疗一般无效(3)症状性帕金森病综合征(异质性系统变性)的诊断：①进行性核上性变性：有时与帕金森病很难鉴别进行性核上性麻痹的临床特点主要为动作减少颈部强直并稍后仰及假性延髓麻痹和向上凝视麻痹②橄榄脑桥小脑萎缩：原发性帕金森病应与本病进行鉴别橄榄脑桥小脑变性临床也可表现为少动强直甚至静止性震颤但多同时有共济失调等小脑症状CT检查亦可见特征性的改变血谷氨酸脱羧酶活力减低③纹状体黑质变性：本病与原发性帕金森病很想象临床上很难鉴别主要依靠病理诊断若临床上L-多巴治疗无效时应考虑纹状体黑质变性可能④Shy-Drager位置性低血压综合征：临床表现为位置性低血压大小便失禁无汗肢体远端小肌肉萎缩等有时也可伴有帕金森病综合征若临床发现患者有帕金森病综合征和轻度自主神经障碍症状就需要与原发性帕金森病鉴别⑤痴呆：痴呆伴有帕金森综合征不罕见A.Alzheimer病：晚期Alzheimer病除痴呆外尚有锥体外系症状如少动强直和口面多动另外由于帕金森病甚至早期也可伴有痴呆因此需依靠随访对两者进行鉴别;B.正常颅压脑积水：本病表现为步态障碍尿失禁和痴呆有时也可出现帕金森病的症状如少动强直和静止性震颤等CT检查对鉴别有帮助放射性核素脑池造影对诊断正常颅压脑积水也有重要意义⑥遗传变性疾病：A.苍白球-黑质色素变性病(Hallervorden-Spatz disease)B.Huntinton舞蹈病C.Lubag(X-连肌张力失常-PDS)D.线粒体细胞病伴纹状体坏死E.神经棘红细胞增多症(β-脂蛋白缺乏症)F.肝豆状核变性(Wilson病)原发性PD在这些临床类型中占总数75%~80%;继发性(或症状性)PD相对少见;遗传变性病与帕金森叠加综合征占10%~15%对大多数已有明显的动作缓慢减少肌强直震颤的中老年患者均会被考虑到IPD而对那些早期或症状不典型的病例有时确会被误诊为此Takahashi等(1992)和Calne等(1992)提出原发性帕金森病(IPD)早期诊断的必要条件和删除条件的初步标准(表12)