心肌致密化不全怎么治

      心肌致密化不全（NVM）为一罕见的先天性心肌疾病,有家族发病倾向但非单一遗传背景,可孤立存在,或与其他先天性心脏畸形并存.NVM为胚胎期心肌致密化过程的失效,导致心肌病变及出生后心脏解剖出现一系列病理生理变化.
       本病的发病机制：正常胚胎发育的头1个月,心脏冠状动脉循环形成前,胚胎心肌是由海绵状心肌组成,心腔的血液通过其间的隐窝供应相应区域的心肌.胚胎发育5-6周,心室肌逐渐致密化,隐窝压缩成毛细血管,形成冠状动脉微循环系统.致密化过程从心外膜到心内膜,从基底部到心尖部.NVM的发生是胚胎期心肌正常致密化过程的失败,导致心腔内隐窝的持续存在,肌小梁发育异常粗大,而相应区域的致密化心肌形成减少.病变可侵及左心室,伴或不伴右心室受累.病理生理改变有三大特点：即心力衰竭,心律失常与血栓形成.
      主要临床表现为进行性心功能不全,心律失常和血栓栓塞.
      治疗主要是对症治疗,心功能不全者予以利尿,强心和扩血管等抗心衰治疗.心律失常者可应用相应的抗心律失常的药物,预防栓赛也是治疗的一个重要部分,宜行长期的抗凝治疗.
      

      心肌致密化不全是一种少见的先天性心室肌发育不全性心肌病,是由于心内膜的形态发生受到限制.我国到目前为止发现此类病人并不多,大多为儿童.没有特效治疗办法,只能对症治疗!主要是心力衰竭!
      

      心悸(palpitation)指患者自觉心中悸动,甚至不能自主的一类症状.发生时,患者自觉心跳快而强,并伴有心前区不适感.属祖国医学“惊悸”和“怔仲”的范畴.
       本病证可见于多种疾病过程中,多与失眠,健忘,眩晕,耳鸣等并存,凡各种原因引起心脏搏动频率,节律发生异常,均可导致心悸.
       西医学中某些器质性或功能性疾病如冠心病,风湿性心脏病,高血压性心脏病,肺源性心脏病,各种心律失常,以及贫血,低钾血症,心脏神经官能症等出现心悸,均可参照本篇治疗.
       心悸指不因惊吓而自心跳不宁的疾患.出自《伤寒论•辨太阳病脉证并治》.简称悸.其重症为怔忡.多因气血虚弱,痰饮内停,气滞血瘀等所致.
       阳虚气弱而心悸者,症见心下空虚,状若惊悸,或先烦而后悸,脉大无力,治宜温阳益气；阴血不足,血不养心而心悸者,兼见面色无华,舌淡脉细,若兼虚火,则五心烦热；水饮内停,水气凌心而心悸者,兼见胸脘痞满,头晕恶心,小便短少,苔白,脉弦,治宜通阳化饮；痰郁心悸者,兼见惊惕不宁,突然而作,时作时止,甚则心跳欲厥,脉滑大,治宜涤痰定悸；气滞血瘀心悸者,兼见短气喘息,胸闷,胸膺疼痛,舌色紫暗,脉结代,治宜活血理气.
       在日常诊治病人中,常遇到一些患者,主诉胸闷,心慌,胸痛,自认为患了“心脏病”, 忧心忡忡地来院就诊.但大多病人经检查：X摄片,心电图及超声心电图检查均正常.这并非是器质性心脏病,而是一种以心血管症状为主的功能性失调的心脏神经官能症（即心脏植物神经功能紊乱症）.
       心脏为何有神经官能症呢?由于焦虑,紧张,情绪激动,精神创伤等因素的作用,中枢的兴奋和抑制过程发生障碍,受植物神经调节的心血管系统也随着发生紊乱,引起了一系列交感神经张力过高的症状.此外,过度劳累,体力活动过少,循环系统缺乏适当锻炼,以致稍有活动或少许劳累即不能适应,因而产生过度的心血管反应而致本病.
       心脏神经官能症是全身神经官能症的一种（即植物神经功能紊乱在心血官系统的表现）,其症状表现是多种多样的,最普通的自觉症状是心悸,呼吸不畅,心前区疼痛和全身乏力等,还有容易激动,失眠,多汗,发抖,眩晕,多梦等表现.
       本病虽没有生命之虞,但病情时好时坏,迁延不愈,严重者甚至不能正常生活和工作,使患者饱受痛苦.由于本病患者心脏并无器质性病理改变,长期来往往得不到足够重视,有关研究报道不多.临床上由于其缺乏有效的诊断手段和治疗措施,造成漏诊和误治情况并不少见,尤其是当本病有少量早搏或ST－T改变时,如果不再做进一步检查排除,患者常会被误作病毒性心肌炎
      

      目前对心肌致密化不全没有特殊治疗,类似扩张型心肌病主要是针对心力衰竭,心律失常的治疗,对存在的房颤,心力衰竭及血栓形成风险需预防性抗凝治疗对于心率失常需用抗心律失常药物治疗,也可考虑使用植入式心率转复除颤器.心力衰竭存在心室不同步收缩时可行心室再同步起搏治疗,终末期,需行心脏移植.