法洛氏四联症的病理改变是哪四个

      法洛四联症因Fallot首先描述而得名,又称发绀四联症,是联合的先天性心脏血管畸形,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变,本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病.只有心室间隔缺损,肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人,被称为非典型的法乐四联症.发病率约占先心病的11%~13%,男女比例相仿.由于肺动脉口狭窄,血液进入肺循环受阻,引起右心室代偿性肥厚,右心室压力增高,肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿,血流经过室缺发生双相分流,右心室血液大部分进入主动脉,若肺动脉瓣闭锁,则右心室全部血液均进入主动脉,肺的血供依靠动脉导管,由于主动脉跨于左,右心室之上,同时接受左,右心室血液输送全身,导致发绀.因肺动脉狭窄,肺循环进行交换的血流量减少,更加重了发绀,但幼儿由于动脉导管尚未关闭,增加了肺循环血流量,发绀可不明显或较轻,但随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重,发绀日益明显,红细胞及血红蛋白代偿性增多.肺动脉口狭窄程度轻的病人,在心室水平可有双向性的分流.右心室压力增高,其收缩压与左心室和主动脉的收缩压相等,右心房压亦增高,肺动脉压则降低.

      您好，法洛四联症，是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。在儿童发绀型心脏畸形中居首位。

      你好!法洛四联症（tetralogyofFallot）因Fallot首先描述而得名,又称发绀四联症,是联合的先天性心脏血管畸形,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变,本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病.只有心室间隔缺损,肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人,被称为非典型的法乐四联症.发病率约占先心病的11%~13%,男女比例相仿.
      诊断】
      根据病史,患儿有紫绀,活动后气促,呼吸困难,发绀加重,喜欢蹲踞,生长发育落后,有杵状指,胸骨左缘二,三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音,心电图和X线检查右心室肥厚,主动脉增宽,靴形心,超声心动图,心导管检查,心血管造影等表现可诊断.
      【治疗】
      本病的手术治疗有姑息性和纠治性两种：
      （一）分流手术在体循环与肺循环之间造成分流,以增加肺循环的血流量,使氧合血液得以增加.有锁骨下动脉与肺动脉的吻合,主动脉与肺动脉的吻合,腔静脉与右肺动脉的吻合等方法.本手术并不改变心脏本身的畸形,是姑息性手术,但可为将来作纠治性手术创造条件.
      （二）直视下手术在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损,切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉,切除右心室漏斗部的狭窄,是彻底纠正本病畸形的方法,疗效好,宜在5～8岁后施行,症状严重者3岁后亦可施行.
      以上是对“法洛氏四联症的病理改变是哪四个”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      您好,法洛四联症的四种病理改变主要是：室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变,本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病.希望我的回答对您有所帮助,祝愉快!

      你好!法洛四联症因Fallot首先描述而得名,又称发绀四联症,是联合的先天性心脏血管畸形,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变,本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病.只有心室间隔缺损,肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人,被称为非典型的法乐四联症.由于肺动脉口狭窄,血液进入肺循环受阻,引起右心室代偿性肥厚,右心室压力增高,肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿,血流经过室缺发生双相分流,右心室血液大部分进入主动脉,由于主动脉跨于左,右心室之上,同时接受左,右心室血液输送全身,导致发绀.因肺动脉狭窄,肺循环进行交换的血流量减少,更加重了发绀肺动脉口狭窄程度轻的病人,在心室水平可有双向性的分流.右心室压力增高,其收缩压与左心室和主动脉的收缩压相等,右心房压亦增高,肺动脉压则降低.根据病史,患儿有紫绀,活动后气促,呼吸困难,发绀加重,喜欢蹲踞,生长发育落后,有杵状指,胸骨左缘二,三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音,心电图和X线检查右心室肥厚,主动脉增宽,靴形心,超声心动图,心导管检查,心血管造影等表现可诊断,已经诊断建议早期手术治疗.

      法洛氏四联症,无非是主动脉骑跨,肺动脉高压,右心室肥大,室间隔缺损.
      大多数病人出生既有呼吸困难,生后3至六个月会出现发绀,并随年龄的增长而加重,由于组织缺氧常发生喂养困难和发育迟缓体力和活动耐力均比同龄人差.蹲距是特征性的姿态,多见于儿童期.治疗目前主要都是依耐手术,手术对于无症状或者症状轻者,1——2岁时实行择期手术,但是有顽固性心衰,呼衰,严重的肝肾功能损害或者有严重广泛的肺动脉及其分支狭窄则为手术禁忌症.

      法洛4联症是根据Fallot所提出的4种病理解剖：①肺动脉流出道狭窄;②高位室间隔缺损;③主动脉骑跨（右移）;④右心室肥厚诊断的.是一种常见的先天性心脏病,约占先天性心血管畸形的12-14%,发绀型心脏畸形中占50-90%.本病的平均死亡年龄为12 岁,严重病例多在2 岁内死亡.其预后主要取决于肺动脉口梗阻的程度,侧支循环的数量以及右向左的分流量.
      ,发病机制
      （1）法洛4联症是属于圆锥动脉干的心脏畸形,其主要发生障碍是胚胎5- 6 周时圆锥动脉干产生反向转支.结果主动脉瓣保持胚胎位置,位于肺动脉瓣的右侧.另外,远侧圆锥隔亦保持胚胎时未反向转动的方向,即壁束止于圆锥前壁.当近侧圆锥吸收和未反向转支的远侧圆锥隔套入心内时,则右心室流出道小于左侧而产生阻塞.在此阻塞的基础上,圆锥肌肉肥厚又加重原有的阻塞.
      （2）法洛4联症的病理生理完全取决于它的特征性肺动脉狭窄和室间隔缺损两种畸形相互影响及其后果.其主要表现为两心室收缩压高峰相等,心内分流和肺动脉血流减少等,以及慢性低氧血症而致的红细胞增多症和肺部侧支循环增粗等.
      （3）两心室收缩压相等是法洛4联症血流动力学的主要特征.
      三,诊断要点
      1.症状 法洛4联症的临床表现,在很大程度上取决于肺动脉狭窄的程度,狭窄程度愈重则临床表现也愈重.
      （1）发绀 是法洛4联症的主要症状,病变严重时出生时出现紫绀且逐年加重,出现肺部侧枝循环丰富时紫绀可减轻.
      （2）呼吸困难和活动能力差 多数在出生后6个月开始出现,有时产生发绀加重缺氧发作,出现晕厥,有时甚至昏迷抽搐致命.
      （3）蹲踞 是法洛4联症的特征性姿态,成人罕见.
      （4）法洛4联症的并发症 在低氧发作时,因脑低氧可产生脑损害（如脑脓肿,脑静脉血栓形成,脑栓塞）.此外,尚可发生亚急性细菌性心内膜炎和肺结核等.
      2.体征 病人生长发育迟缓,肌肉和皮下组织松软.常有杵状指,趾,多在发绀出现后1-2年发生,逐渐加重,严重程度与低氧有关.心脏检查：多数病人心前区无畸形,心尖搏动弥散,增强.胸骨左缘2或3-4肋间可听到Ⅲ-Ⅳ级喷射性收缩期杂音,有时伴有震颤,肺动脉区第2 心音明显减低甚至消失.
      3.辅助检查
      （1）实验室检查①红细胞计数,血红蛋白和红细胞比容升高,并与发绀轻重成比例;②动脉血氧饱和度下降;③严重发绀病人血小板计数和纤维蛋白原明显减少,有时凝血,凝血酶原时间延长;④尿蛋白有时阳性,多见于成人法洛4联症,特别是有高血压者.
      （2）心电图检查均为电轴右偏或右心室肥厚,P波高大表示右心房肥大,20%有不完全性右束支传导阻滞.
      （3）X 线检查后前位胸片示“靴形心”,肺血管纹理细小,心腰部凹陷.
      （4）超声心动图检查 可显示主动脉骑跨,室间膈缺损,并能测量肺动脉主干及左,右肺动脉的内径,左心室的大小及左心室的功能等.
      （5）心导管和选择性右心室造影导管检查可测定两心室收缩压相等,可排除小室间隔缺损合并漏斗部狭窄或单纯肺动脉瓣狭窄.肺动脉与右心室的压力曲线可以确定右心室流出道梗阻的部位和有无肺动脉瓣狭窄.选择性右心室造影可显示右心室流出道的解剖,主动脉骑跨的程度,室间膈缺损的位置及大小.
      
      以上是对“法洛氏四联症的病理改变是哪四个”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      您好
      法洛氏四联症的基本畸形包括有,肺动脉,肺动脉瓣或,和瓣下狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚.肺动脉狭窄多数是为中到重度,以漏斗部狭窄或合并肺动脉瓣环,瓣膜部狭窄多见.室间隔缺损主要位于膜部.主动脉根部前移,骑跨在室间隔之上,管径增粗.右心室肥厚多数是继发性改变,一般是和肺动脉狭窄有关.法洛四联症的时候,血液从右向左的分流量主要取决于室间隔缺损的大小和肺动脉狭窄的程度,并且决定着这个疾病的临床表现以及严重程度.肺动脉狭窄越重,右心室的射血阻力就会越大,因此经过室间隔缺损的从右向左的分流量也就越大,人体内的动脉血氧饱和度就越低.从而导致肺动脉狭窄造成的血流量的而减少进一步加重和缺氧,从而引起紫绀和红细胞增多等等一系列的变化.由于心脏漏斗部位的狭窄和右心室肥厚呈现进行性的加重,左心室的发育通常也会较差.临床上来说.患者一般会有发育迟缓,活动能力下降,经常会有气急的表现,喜欢蹲着或者常有晕厥的现象.

      你好：病理改变是室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚.
      法洛四联症因Fallot首先描述而得名,又称发绀四联症,是联合的先天性心脏血管畸形,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变,本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病.只有心室间隔缺损,肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人,被称为非典型的法乐四联症.发病率约占先心病的11%~13%,男女比例相仿.
      本病的手术治疗有姑息性和纠治性两种：
      （一）分流手术在体循环与肺循环之间造成分流,以增加肺循环的血流量,使氧合血液得以增加.有锁骨下动脉与肺动脉的吻合,主动脉与肺动脉的吻合,腔静脉与右肺动脉的吻合等方法.本手术并不改变心脏本身的畸形,是姑息性手术,但可为将来作纠治性手术创造条件.
      （二）直视下手术在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损,切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉,切除右心室漏斗部的狭窄,是彻底纠正本病畸形的方法,疗效好,宜在5～8岁后施行,症状严重者3岁后亦可施行.
      希望上述对你有帮助.

      法洛四联症是联合的先天性心脏血管畸形,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室增厚,其中前两种畸形为基本病变,本病是最常见的紫绀型先天性血管病,只有心室间隔缺损,肺动脉口狭窄,右心室肥大而无主动脉骑跨者,被称为非典型法洛四联症.发病率约占先天病的11-12%,男女比例相仿.
      法四的主要病理变化时右心室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损导致右向左分流,肺血流减少,血液粘稠,氧运送障碍.

      你好,法洛四联症主要包括四种解剖畸形：肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨和右心室肥厚.
      肺动脉狭窄使右心室排血障碍,右心室压力升高,右心室肥厚.肺动脉狭窄程度决定有心事压力高低.右心室压力高低,室间隔缺损部位与大小决定右向左分流血量大小.右向左分流血量多少与主动脉骑跨程度则决定动脉饱和度与发绀程度,如果右向左分流血量很大势必会引起血氧饱和度的降低,导致缺氧发作.所以大多数法洛四联症患者出生时即有呼吸困难,并随年龄增大逐渐加重.由于组织缺氧,常发生喂养困难和发育迟缓,体力与耐力均较同龄人差.蹲踞是特征性姿态,多见于儿童期,蹲踞时发绀和呼吸困难有所减轻.
      治疗这种病主要依赖手术,有姑息手术和矫治手术两大类.目前矫正手术疗效改善,股息手术仅用于左心室容量太小,两侧肺动脉发育差者.