法洛氏四联症的病理改变是哪四个

      法洛四联症因Fallot首先描述而得名,又称发绀四联症,是联合的先天性心脏血管畸形,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变,本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病.只有心室间隔缺损,肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人,被称为非典型的法乐四联症.发病率约占先心病的11%~13%,男女比例相仿.由于肺动脉口狭窄,血液进入肺循环受阻,引起右心室代偿性肥厚,右心室压力增高,肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿,血流经过室缺发生双相分流,右心室血液大部分进入主动脉,若肺动脉瓣闭锁,则右心室全部血液均进入主动脉,肺的血供依靠动脉导管,由于主动脉跨于左,右心室之上,同时接受左,右心室血液输送全身,导致发绀.因肺动脉狭窄,肺循环进行交换的血流量减少,更加重了发绀,但幼儿由于动脉导管尚未关闭,增加了肺循环血流量,发绀可不明显或较轻,但随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重,发绀日益明显,红细胞及血红蛋白代偿性增多.肺动脉口狭窄程度轻的病人,在心室水平可有双向性的分流.右心室压力增高,其收缩压与左心室和主动脉的收缩压相等,右心房压亦增高,肺动脉压则降低.

      法洛死联症的病理改变?您是不是想问解剖畸形啊?有四种：肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚
      不知道您问了是有什么用,法洛四联症应该说是一种比较严重的心脏先天性畸形,如果婴幼儿有的话应该尽早手术,如果太晚了的话,心脏功能已经发生不可逆转的改变,那么即使做手术了,还是会有后患的

      本病由于肺动脉口狭窄,血液进入肺循环受阻,引起右心室代偿性肥厚,右心室压力增高,肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿,血流经过室缺发生双相分流,右心室血液大部分进入主动脉,若肺动脉瓣闭锁,则右心室全部血液均进入主动脉,肺的血供依靠动脉导管,由于主动脉跨于左,右心室之上,同时接受左,右心室血液输送全身,导致发绀.因肺动脉狭窄,肺循环进行交换的血流量减少,更加重了发绀,但幼儿由于动脉导管尚未关闭,增加了肺循环血流量,发绀可不明显或较轻,但随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重,发绀日益明显,红细胞及血红蛋白代偿性增多.肺动脉口狭窄程度轻的病人,在心室水平可有双向性的分流.右心室压力增高,其收缩压与左心室和主动脉的收缩压相等,右心房压亦增高,肺动脉压则降低.
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      法洛氏四联症,无非是主动脉骑跨,肺动脉高压,右心室肥大,室间隔缺损.大多数病人出生既有呼吸困难,生后3至六个月会出现发绀,并随年龄的增长而加重,由于组织缺氧常发生喂养困难和发育迟缓体力和活动耐力均比同龄人差.蹲距是特征性的姿态,多见于儿童期.治疗目前主要都是依耐手术,手术对于无症状或者症状轻者,1——2岁时实行择期手术,但是有顽固性心衰,呼衰,严重的肝肾功能损害或者有严重广泛的肺动脉及其分支狭窄则为手术禁忌症

      法洛4联症
      是根据Fallot所提出的4种病理解剖：①肺动脉流出道狭窄;②高位室间隔缺损;③主动脉骑跨（右移）;④右心室肥厚诊断的.是一种常见的先天性心脏病,约占先天性心血管畸形的12-14%,发绀型心脏畸形中占50-90%.本病的平均死亡年龄为12 岁,严重病例多在2 岁内死亡.其预后主要取决于肺动脉口梗阻的程度,侧支循环的数量以及右向左的分流量.
      2,发病机制
      （1）法洛4联症是属于圆锥动脉干的心脏畸形,其主要发生障碍是胚胎5- 6 周时圆锥动脉干产生反向转支.结果主动脉瓣保持胚胎位置,位于肺动脉瓣的右侧.另外,远侧圆锥隔亦保持胚胎时未反向转动的方向,即壁束止于圆锥前壁.当近侧圆锥吸收和未反向转支的远侧圆锥隔套入心内时,则右心室流出道小于左侧而产生阻塞.在此阻塞的基础上,圆锥肌肉肥厚又加重原有的阻塞.
      （2）法洛4联症的病理生理完全取决于它的特征性肺动脉狭窄和室间隔缺损两种畸形相互影响及其后果.其主要表现为两心室收缩压高峰相等,心内分流和肺动脉血流减少等,以及慢性低氧血症而致的红细胞增多症和肺部侧支循环增粗等.
      （3）两心室收缩压相等是法洛4联症血流动力学的主要特征.
      三,诊断要点
      1.症状 法洛4联症的临床表现,在很大程度上取决于肺动脉狭窄的程度,狭窄程度愈重则临床表现也愈重.
      （1）发绀 是法洛4联症的主要症状,病变严重时出生时出现紫绀且逐年加重,出现肺部侧枝循环丰富时紫绀可减轻.
      （2）呼吸困难和活动能力差 多数在出生后6个月开始出现,有时产生发绀加重缺氧发作,出现晕厥,有时甚至昏迷抽搐致命.
      （3）蹲踞 是法洛4联症的特征性姿态,成人罕见.
      （4）法洛4联症的并发症 在低氧发作时,因脑低氧可产生脑损害（如脑脓肿,脑静脉血栓形成,脑栓塞）.此外,尚可发生亚急性细菌性心内膜炎和肺结核等.
      2.体征 病人生长发育迟缓,肌肉和皮下组织松软.常有杵状指,趾,多在发绀出现后1-2年发生,逐渐加重,严重程度与低氧有关.心脏检查：多数病人心前区无畸形,心尖搏动弥散,增强.胸骨左缘2或3-4肋间可听到Ⅲ-Ⅳ级喷射性收缩期杂音,有时伴有震颤,肺动脉区第2 心音明显减低甚至消失.