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法鲁氏中联症

男 | 18岁 悬赏50个健康币 2009-11-16 11:32:36 4人回复 来自

健康咨询描述: 术后为啥出现肺高压

想得到怎样的帮助:需要治疗吗

第一次补充提问

肺动脉瓣关闭不全:右房,右室大,左,右肺动脉内径增宽

发表于2009-11-16 11:36:21

第二次补充提问

室水平左向右分流; 肺动脉瓣上血流速度加快,瓣下返流(中量)三尖瓣返流(少量

发表于2009-11-16 11:38:34

第三次补充提问

超声所见主动脉:发自左室 窦部29mm 升主动脉21mm 肺动脉: 发自右室24mm 左肺20m 右肺33mm 室间隔:厚度8mm 左心房:(在右S)33mm 右心房(左右S)38mm 右心室:(左右D) 35mm 左心室:(前后.左右.长径S/D)29/44 30/45 64/72mmEDV:74ml ESV:29ml EF:61% FS:34% SV:45ml1.多切面示:主动脉内径正常,彩色血流示:收缩期左室血流进入主动脉.2.多切面示:室间隔上部可见补片强回声,测其大小23 × 4mm,补片上缘可见一1.3的回声失落.彩色血流示:补片上缘室水平左向右分流,彩宽3mm.Vmax396cm/s,PGmax63mmHg.3.大血管短轴示:肺动脉瓣厚度,弹性正常,开放幅度未见明显异常,舒张期可见关闭不全间隙为4MM,彩色血流示:肺动脉瓣上血流速度加快Vmax263cm/s PGmax33mmHg;肺动脉瓣返流:长度3.5cm,面积7.3cm^2,容积11c l, Vmax200cm/s, PGmax16mmHg.余各瓣膜厚度,弹性,开放幅度未见异常.彩色血流示:三尖瓣返流:长度3.1 cm,面积1.8cm^2,容积1.0ml, Vmax307cm/s,PGmax37cmGh. 脉冲多谱勒取样容积置于二尖瓣下录得舒张期正向双峰层流频谱,E峰75cm/s,A峰44cm/s,E/A>1.4.右房,右室大,肺动脉左,右分支内径增宽;余心腔大小及大血管内径未见异常.5.室壁运动分析:室间隔及左室各壁厚度,回声,运动搏幅未见异常.超声提示法乐氏四联症根冶术后:补片上缘殘余分流; 肺动脉瓣关闭不全:右房,右室大,左,右肺动脉内径增宽;左室舒张,收缩功能正常:左室收缩功能正常;彩色血流示:收缩期左室血流进入主动脉 室水平左向右分流; 肺动脉瓣上血流速度加快,瓣下返流(中量)三尖瓣返流(少量)术后有一年了,这种情况怎么办.因为我们这是免费治疗的不知道怎么办还需要治疗吗?严重吗?急急!!!!谢谢谢谢

发表于2009-11-16 15:55:31

医生回复区

徐涛
徐涛 医师 擅长: 小儿支气管炎,小儿肺炎,喘息性疾病,腹泻,腹胀等 帮助网友:262079称赞:14317
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2009-11-16 12:25:37 我要投诉

      指导意见:
      
      

chenshuaij
chenshuaij 其他 帮助网友:18称赞:2
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2009-11-16 11:36:38 我要投诉

      病情分析:
      法乐氏四联症中的一个重要畸形为右室流出道或者肺动脉的狭窄,这种情况下肺动脉瓣的发育都很差,在根治过程中,外科医师使用心包补片或者GORE-TEX补片扩大肺动脉,但是肺动脉瓣是无法修复的,因此术后患儿可能会存在肺动脉瓣返流,临床表现为肺动脉瓣听诊区的舒张期杂音.
      指导意见:
      法洛四联症的手术方法分为两种:(1)减状手术(也称为姑息手术):这类患儿肺动脉的发育差,需要进行初步的肺动脉的扩大手术,对有些肺动脉发育极差的患儿,需进行主动脉和肺动脉之间“架桥”,将主动脉的血流引入肺动脉.这两种手术方法目的都是改善患儿青紫的程度,同时可以促进肺动脉的发育,为下次根治手术做准备.(2)根治手术:对于肺动脉发育良好的患儿,可以进行一次性的根治手术,也就是说手术同时纠正肺动脉狭窄,修补室间隔缺损和纠正主动脉骑跨
      生活护理:
      这样患儿的心脏结构得到完全纠正,手术后多数患儿基本能象正常的小儿一样生存和生活.

2009-11-16 11:42 ask85335367b 追问

肺动脉内径的正常值是多少,流出道的是多少

朱吉利医生l
朱吉利医生l 其他 帮助网友:1332称赞:182
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2009-11-16 12:26:54 我要投诉

      病情分析:
       法洛四联症是指肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨和右心室肥大等联合心脏生活畸形狭窄多在漏斗部也可在肺动脉瓣膜或肺动脉环和主干;前二者常合并存在称为混合型狭窄室间隔缺损较大呈椭圆形位于室上暗下方膜部.亦有位于肺动脉瓣下者
      指导意见:
      四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术,增加肺循环血流量,改善血缺氧或作心内畸形根治术.40多年前法乐四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术,以减轻血缺氧,改善症状,延长寿命.体外循环心内直视手术进入临床应用后,四联症根治术即逐渐替代姑息性的体,肺分流术,且治疗效果日益提高.
      生活护理:
      四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低,现约在5~10%左右.影响外科疗效的因素有手术时年龄,体重,紫绀程度,血红蛋白含量,红细胞压积,右心室流出道狭窄病变类型,肺动脉,肺动脉瓣环和左心室发育情况;是否曾施行体肺分流术;根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道;心内畸形纠治是否妥善,是否饼有其它心脏血管先天性畸形等.
      
      
      以上是对“法鲁氏中联症”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

2009-11-16 16:07:19 我要投诉

      从你提供的信息看对此病手术治疗的效果还是比较理想的,建议继续后续治疗.
      如果满意请采纳,谢谢
      
      以上是对“法鲁氏中联症”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

drjackie
drjackie 其他 帮助网友:102称赞:17
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2009-11-16 16:16:35 我要投诉

      病情分析:
      18岁男性,法乐氏四联征根治术后一年.自述现在出现肺动脉高压.心脏彩超提示室间隔缺损补片残余漏.肺动脉瓣反流,三尖瓣反流.
      指导意见:
      你这种情况是法乐氏四联征根治术后很常见的并发症.因为这种病的根治术是这样做的:用补片修补室间隔缺损,纠正主动脉骑跨,扩宽右室流出道狭窄.因为未手术前肺动脉是狭窄的,所以进入肺内的血液较少,肺发育就很差.经过手术扩宽以后,进入肺内的血液较原来明显增多,必然会对原来发育不好的肺有一个高压力血液的冲击影响,时间长了就会影响到小的肺动脉的适应性的增厚,导致肺动脉的高压.同时由于肺动脉主干的扩宽就会影响到肺动脉瓣的相对关闭不全,导致反流.三尖瓣的反流也是由于右心室的增大引起的,这在你术前就应该存在.至于补片的残余漏可能是长时间的血流冲击而引起补片的松动引起的.
      建议你到原来手术的医院进行复查,听取手术医生的建议.你这种情况可以考虑二次手术进行残余漏的修补.当然还是要以给你手术医生的建议为主.毕竟我们没有经历你的手术,不了解手术情况.以上仅供参考.
      生活护理:
      尤其注意避免感冒,避免剧烈活动.

2009-11-17 16:27 ask85335367b 追问

你好:法四病情的轻型,中型,重型是怎样区分的.谢谢

2009-11-17 20:53医生回答:

法四的病情轻重跟病程有关系.病程越长,引起的心肺病变就会越明显,一般来说病情就会越重.

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