尿崩症,中枢性尿崩症,尿崩症预防

      病情分析：
      中枢性尿崩症是神经垂体暂时性或慢性疾病使血管加压素缺乏.其特征是排泄大量极稀释尿(其他均正常)和烦渴.
      指导意见：
      本病可发生于任何年龄,以烦渴,多饮,多尿为主要症状.饮水多（可大于3000ml/m2）,尿量可达4~10L,甚至更多,尿比重低且固定.夜尿增多,可出现遗尿.婴幼儿烦渴时哭闹不安,不肯吃奶,饮水后安静,由于喂水不足可发生便秘,低热,脱水甚至休克,严重脱水可致脑损伤及智力缺陷,儿童由于烦渴,多饮,多尿可影响学习和睡眠,出现多汗,皮肤干燥苍白,精神不振,食欲低下,体重不增,生长缓慢等症状.如充分饮水,一般情况正常,无明显体征.
      治疗方案
      1,病因治疗
      对有原发病灶的患儿必须针对病因治疗,肿瘤可手术切除,特发性中枢性尿崩正,应检查有无垂体及其他激素缺乏情况,渴感正常的患儿应充分饮水,但若有脱水,高钠血症时应缓慢给水,以免造成脑水肿.
      2,药物治疗
      （1）鞣酸加压素：即长效尿崩停,为混悬液,用前需稍加温并摇匀,再进行深部肌肉注射,开始注射剂量为0.1—0.2ml,作用可维持3—7天,须待多饮多尿症状再出现时再给用药,可根据疗效调整剂量,用药期间应注意患儿的饮水量,以免发生水中毒.
      （2）1—脱氨—8—D—精氨酸加压素（DDAVP）：为合成的AVP类无物,喷鼻剂：含量100μg/ml,用量0.05—0.15ml/d,每日1—2次鼻腔滴入,用前须清洁鼻腔,症状复习一现时再给下次用药,口服片剂（弥凝）100μg/次,每日二次,DDVAP的副作用很小,偶有引起头痛或腹部不适者.
      （3）其他药物：①噻嗪类利尿剂：一般用氢氯噻嗪（双氢克尿噻）,每日3—4mg/kg分三次服用,②氯磺丙脲：增强肾脏髓质腺苷环化酶对AVP的反应,每日150mg/m2,一次口服,③氯贝丁酯（安妥明）：增加AVP的分泌或加强AVP的作用,每日15—25mg/kg,分次口服.副作用为胃肠道反应,肝功能损害等,④卡马西平：具有使AVP释放的作用,每日10—15mg/kg.
      生活护理：
      1,忌饮茶叶与咖啡.
      2,避免食用高蛋白,高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒.
      3,患者由于多尿,多饮,患者身边应备足温开水.
      4,注意预防感染,尽量休息,适当活动.
      5,患者应记录尿量及体重的变化.
      6,避免长期精神刺激.

      病情分析：
      尿崩症的诊断并不难,首先会有一个多尿（一般4-10L/d）,烦躁,多饮的临床表现,尿常规检查尿渗透压低于血浆渗透压,禁水实验不能是尿渗透压和尿比重增加,同时ADH或去氨加压素治疗有明显效果.
      它分为继发性尿崩症（50%为下丘脑-神经垂体部位的肿瘤）,特发性尿崩症（临床找不出任何原因）,遗传性尿崩症.
      指导意见：
      尿崩症的无特殊治疗方法,临床上治疗一般采用激素替代疗法,首选去氨加压素,另外利尿药物的应用,氢氯噻嗪,双氢克尿噻均可.
      保证一天的正常液体入量和适当限制钠盐,以保证血容量和血钠在正常范围.
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