原发性胆汁性肝硬化有

      您好，原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性胆汁淤积性疾病，致病机制尚不明确，通常认为与自身免疫相关，主要表现为肝内小胆管的炎症和进行性破坏，可逐渐进展为肝硬化。
      PBC的诊断通常基于胆汁淤积的血清学表现，抗线粒体抗体AMA阳性，排除药物导致的肝损伤及胆道异常。当怀疑重叠综合征或其他诊断时，可以考虑肝活检，此外，肝活检也有助于疾病分期。
      PBC患者的管理应当为疾病的特异性治疗。治疗目标为：减缓疾病进展、缓解症状、通过预防或减少并发症提高生活质量。
      所有肝脏生化学异常的PBC患者都应考虑特异性治疗。然而，尽管有很多治疗药物被实验性用于PBC治疗，对于如此多变、且自然史迁延的疾病，在长期生存上获得统计学差异实属不易。肝移植是目前唯一确定可以挽救终末期肝病患者的治疗措施。