血友病甲的治疗

      病情分析：
      一,局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
      二,替代疗法.
      （一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
      （二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下,室温下放1小时活性即丧失50％,故应于1小时之内输完.
      （三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. （目前国内普遍使用的药物）
      （四）凝血酶原复合物浓缩剂.
      （五）重组人凝血因子.（国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.）
      指导意见：
      三,去氨基－D－精氨酸血管加压素.
      四,肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.
      五,抗纤溶药物：常用6－氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.
      六,达那唑.
      七,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术. （如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.）
      八,花生衣：有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.

      病情分析：
      血友病甲患者在进行血友病的治疗时,还可能涉及骨科,普通外科以及口腔科等方面,而当血友病患者患有其他疾病需要治疗时也应当考虑血友病可能产生的影响.阿司匹林,非肾上腺皮质激素类抗炎药物以及影响血小板聚集功能的其他药物,应尽可能不用于血友病患者.肌内注射通常应当禁止.血友病患者发生出血症状时治疗越早越好,可以避免出血并发症的出现,不仅比延迟的治疗效果好,而且可减少替代治疗次数.家庭成员应尽可能了解血友病,家中应备有替代治疗药物,以便随时可用,在有条件时进行家庭治疗和预防治疗,并得到血友病诊断治疗中心的帮助.迄今血友病甲最有效的治疗方法是替代治疗,即输注FⅧ制剂,其他药物包括止血药和一些疗效不肯定的药物如花生衣等对血友病的出血没有多大作用,不能因为使用了这些药物而不用替代治疗,从而导致出血延续,并引起并发症的发生.血友病患者肌肉强壮可以减少或减轻出血的发作,因而应在医生指导下适当进行肌肉锻炼.
      指导意见：
      药物治疗
      (1)纤溶抑制药：如氨基己酸有辅助血友病止血的作用,可使已形成的少量凝血块不被纤溶作用所溶解.在黏膜出血特别是拔牙后出血较有价值,可以减少FⅧ制剂的用量.氨基己酸成人可用4～6g,3次/d.但必须指出泌尿道出血患者禁用纤溶抑制类药物,以避免造成泌尿道阻塞.
      (2)达那唑：是一种部分合成的雄性激素,也曾试用于血友病甲和血友病乙,目前认为仅对极少数患者有效,特别是血友病乙基因突变发生在启动子部位的变异型Leiden,雄性激素有治疗作用.
      (3)肾上腺皮质激素：可减轻出血引起的局部炎症反应,加速血液吸收,有时也可用于血友病患者.对泌尿道出血皮质激素疗效较好,有些患者单用皮质激素和卧床休息可使出血停止.常用地塞米松(氟美松)5～10mg/d静脉给药.也可用泼尼松40mg/d,由于皮质激素的副作用,疗程不宜长.
      4.局部止血治疗 轻微皮肤伤口出血和鼻出血可试用吸收性明胶海绵,止血纤维或棉球,局部止血药凝血酶等压迫止血.若压迫止血无效则需替代治疗.大的伤口出血或黏膜小伤口出血压迫止血往往无效,需替代治疗.
      5.关节出血 目前主张尽早替代治疗,肾上腺皮质激素有利于血肿吸收.关节积血冲洗有争议,有的认为并无益处,有的认为可加速积血清除,对预防和减缓关节损害有益.但在无充分替代治疗情况下进行关节穿刺和冲洗,肯定有害无益,将加重关节出血并可能诱发感染.
      6.手术 血友病患者在充分替代治疗的条件下理论上可进行各种正常人所作的手术治疗其他疾病.血友病的关节并发症也可进行滑膜切除术或关节置换术治疗,但应掌握适应证,并考虑关节置换术后长期进行预防性替代治疗的能力以及权衡手术后取得的疗效是否优于手术前.
      7.肝移植 已有肝移植治疗血友病甲病例的报道,以前认为仅试用于肝病晚期的病例,由于肝脏提供者难以解决,这种治疗方法极少采用.
      8.基因治疗 最近分子生物学研究的进展使基因插入治疗的可能性增强,这是血友病甲最为理想的治疗前景.但目前所作的研究仍处于初期阶段,作为一种临床常规使用的治疗手段仍需大量的工作.
      9.替代治疗是主要治疗血友病甲的方法,但也可引起严重后果.
      (1)肝炎：1985年以前发达国家几乎所有血友病患者感染1种或1种以上病毒性肝炎病原体.其中,至少50%患者发展成为慢性持续性或慢性活动性肝炎,导致肝硬化.丙型肝炎和乙型肝炎最常见.自采用病毒灭活的替代治疗制剂后(1985),肝炎传染已大大减少,目前认为这种制剂是安全的.α-干扰素对丙型肝炎和乙型肝炎治疗有一定的疗效,但远期疗效并不明确.
      (2)获得性免疫缺陷病(AIDS艾滋病)：1985年以前发达国家中反复输注FⅧ制剂的血友病患者中,约90%存在人类免疫缺陷病毒(HIV)抗体,曾感染过HIV.感染HIV成了发达国家中血友病患者预后的决定因素.但从1985年采用病毒灭活技术以来,替代治疗制剂传播AIDS的危险性已经消除.
      (3)抗FⅧ抗体：反复替代治疗的血友病患者中,有3.5%～20%患者产生抗FⅧ的同种抗体.抗体有两种类型,一种为低反应型抗体,抗体滴度在反复输注FⅧ制剂后也不超过10 Bethesda单位.另一种为高反应型抗体,对FⅧ的再次输注有回忆反应,抗体滴度上升到10 Bethesda单位以上,典型回忆反应是在再次输注FⅧ后3～8天,抗体滴度开始上升,8～15天达到高峰.替代治疗过的血友病患者应检查抗体筛选试验,在手术治疗前则必须检查.抗体引起的急性出血的治疗需用极大剂量的FⅧ,或猪FⅧ,或激活的凝血酶原复合物(APCC),常几种制剂同时使用.大剂量FⅧ和APCC常规治疗可达到免疫耐受,但需要数月的不间断治疗,费用昂贵.
      

      病情分析：
      关节严重畸形,影响正常活动者,在严格替代治疗情况下,可行矫形手术.
      指导意见：
      关节严重畸形,影响正常活动者,在严格替代治疗情况下,可行矫形手术.
      以上是对“血友病甲的治疗”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      病情分析：
      已确诊为甲型血友病,为先天缺乏VIII因子,造成凝血障碍 ,为遗传疾病 ,治疗只有补充新鲜血浆,血液,VIII因子浓缩剂矫治,拜耳医药公司重组人凝血因子VIII（商品名拜科奇）已于近日上市,因系基因工程技术生产制造,非血浆制品,大大降低了感染血液传播疾病风险,血友病因出血倾向明显,一般不宜手术治疗.
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      指导意见：
      已确诊为甲型血友病,为先天缺乏VIII因子,造成凝血障碍 ,为遗传疾病 ,治疗只有补充新鲜血浆,血液,VIII因子浓缩剂矫治,拜耳医药公司重组人凝血因子VIII（商品名拜科奇）已于近日上市,因系基因工程技术生产制造,非血浆制品,大大降低了感染血液传播疾病风险,血友病因出血倾向明显,一般不宜手术治疗.
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