健康咨询描述:
外伤引起容易发病一般不会
一年一次
曾经的治疗情况和效果: VIII
想得到怎样的帮助:病有没有中药可以治疗血友
病情分析:
血友病是无法根治的,只能靠药物控制,通过补充凝血因子对出血进行预防和治疗.
指导意见:
避免各种外伤.避免应用扩张血管以及抑制血小板凝聚的药物.为患者及家属做好血友病遗传咨询工作.
病情分析:
血友病,是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性.包括血友病A(甲),血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙).前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传.血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现.
指导意见:
依据血友病在临床上以出血为主要症状,应属于中医的"血证"范围之内.古人早在《内经》中对血的生理和病理就有较深刻的认识.在《灵枢·决气篇》中指出;"中焦受气取汁,变化而赤,是谓血".对血证的病因病机也有许多论述.在《济生方·吐衄》中认为血证"所致之由,因大虚损或饮酒过度,或强食过饱,或饮啖辛热,或忧思恚怒".对于血证的病机,则认为多由于热所致,《素问玄机原病式·热类》认为失血主要由热盛所致.《诸病源候论·九窍四肢出血候》载: "凡荣卫大虚,脏腑伤损,血脉空竭,因而恚怒失节,惊忿过度,暴气逆溢,致腠理开张,血脉流散也,故九窍出血."《景岳全书·血证》对血证作了较为系统的归纳,将出血的病机概括为"火盛"和"气伤"两个方面,指出:"血本阴精,不宜动也,而动则为病.血主营气,不宜损也,而损则为病.盖动者多由于火,火盛则逼血妄行;损者多由于气,气伤则血无以存".在治疗上,《先醒斋医学广笔记·吐血》中提到了治疗吐血3法,即'它行血不宜止血",行血使血循经,不致瘀蓄;"宜补肝不宜伐肝",伐肝会损肝之体,使肝愈虚而血不藏;"宜降气不宜降火",气有余便是火;故降气即所以降火.《血证论》是论述血证的专著,该书提出的止血,消瘀,宁血,补血的治血4法,是治疗血证的大纲.
病情分析:
血友病(Hemophilia),是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性.包括血友病A(甲),血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙).前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传.血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现.
指导意见:
治疗
新鲜全血,血浆或新鲜冰冻血浆(FFP)可用于凝血因子的替代法治疗.但需输注的量大 且有导致高血容量的危险,甚至在大量输注后血浆凝血因子仍不能达到足够水平.此外 ,输入的大量红细胞和晶体将导致原有的凝血因子稀释而加重出血倾向,因此在第一个血容量( L)输注时就应开始用浓缩因子制剂作替代性治疗,后者以较小的容量而达到足够的血浆水平.替代治疗的剂量选择,取决于血友病类型,出血的严重程度和所希望达到的血浆因子水平 (%). 因正常血浆中FⅧ或FⅨ平均水平为100% ,起止血作用的最小有效水平在血友病甲为25 ~30 % 血友病乙为 20~25 % 一般需将血浆因子水平提高到 30%以上.
替代性治疗中所需输注的因子(凝血单位),可按每增高 0.5%因子水平需输注1 单位Ⅷ:C/kg计算.如一男性患者体重60kg ,希望达到的因子水平为 50% 患者的基础Ⅷ:C水平为10 %,即需增高 40% 则 所需因子(凝血单位)= 60×40 ÷ 2=1200 单位Ⅷ:C 凝血单位相当于1 ml含有100 %因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鲜血浆.
因子Ⅷ半衰期 8~ 12小时,输入后大部分留在血管内,常需每日输注2次,因子Ⅸ仅半数留在血管内 因此需要输注双倍量来达到同样水平 FⅨ半衰期18 ~24 小时,每日只需输注 1次.
DDAVP治疗:某些药物如儿茶酚胺 ,胰岛素等,可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍.DDAVP是一种合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DDAVP用以治疗轻中度血友病,使Ⅷ:C活性增高3 ~6 倍.[1].
1,局部止血治疗:包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
2,替代疗法.
(1)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
(2)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完.
(3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. (国内普遍使用的药物)
(4)凝血酶原复合物浓缩剂.
(5)重组人凝血因子.(国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.)
3,去氨基-D-精氨酸血管加压素.
4,肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.
5,抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.
6,达那唑.
7,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术. (如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.)
8,花生衣:有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g/日.
俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延.因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘,所以又称为“皇家病
目前没有中药可以治疗.
以上是对“外伤引起容易发病一般不会VIII病有没有中药可以治”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
病情分析:
从中医病因学角度,血友病似可归于温病中的瘟疫.总体认识我们考虑是伏气温病.体肾精亏损是温疫邪毒容易侵入的内在因素,正如清代温病学家叶桂所说:“冬不藏精,春必病温”.肾精不充,人体的阳气,阴血也生化无源,抗病能力大大下降,血络空虚,不但易感温毒之邪,循血络之虚,乘精室之亏,深潜伏匿于营血之舍,消烁正气,伺机发作;而且容易导致其它病因的侵袭(如风,寒,暑,燥,火等外邪),机体各脏器功能及抵抗力低下(如肝,心,脾,肺,肾的阴阳气血),导致各种病机发生发展(如气血两亏,肺气阴虚,脾胃衰弱,肝肾不足等),这是从机体本身的内因.
指导意见:
1.补益肾中精气之品,如冬虫夏草,黄精,山萸肉,何首乌,女贞子,人参,黄芪,紫河车(人胞),山药等,其中人参以后诸药,偏于补肾气;
2.温助肾阳之品,如鹿茸,仙灵脾,菟丝子,补骨脂,巴戟天,肉苁蓉,蚕蛾,附子,仙茅,杜仲,川断,桑寄生等;其中,杜仲,川断,桑寄生等还有较好的强筋骨,去腰疼等功效;
3.滋阴补肾清解虚热之品,如熟地,阿胶,桑椹子,枸杞子,龟板,鳖甲,知母,黄柏等,后几味药滋阴坚肾清热的功效较佳;
4.摄纳收敛之品,如山茱萸,五味子,乌梅,肉豆蔻,桑螵蛸,白果,蛤蚧等;这些药主要用于肾气不固之证;其中,后三味药对肾不纳气更属其所专长.
病情分析:
中医古籍记载
依据血友病在临床上以出血为主要症状,应属于中医的"血证"范围之内.古人早在《内经》中对血的生理和病理就有较深刻的认识.在《灵枢·决气篇》中指出;"中焦受气取汁,变化而赤,是谓血".对血证的病因病机也有许多论述.在《济生方·吐衄》中认为血证"所致之由,因大虚损或饮酒过度,或强食过饱,或饮啖辛热,或忧思恚怒".对于血证的病机,则认为多由于热所致,《素问玄机原病式·热类》认为失血主要由热盛所致.《诸病源候论·九窍四肢出血候》载: "凡荣卫大虚,脏腑伤损,血脉空竭,因而恚怒失节,惊忿过度,暴气逆溢,致腠理开张,血脉流散也,故九窍出血."《景岳全书·血证》对血证作了较为系统的归纳,将出血的病机概括为"火盛"和"气伤"两个方面,指出:"血本阴精,不宜动也,而动则为病.血主营气,不宜损也,而损则为病.盖动者多由于火,火盛则逼血妄行;损者多由于气,气伤则血无以存".在治疗上,《先醒斋医学广笔记·吐血》中提到了治疗吐血3法,即'它行血不宜止血",行血使血循经,不致瘀蓄;"宜补肝不宜伐肝",伐肝会损肝之体,使肝愈虚而血不藏;"宜降气不宜降火",气有余便是火;故降气即所以降火.《血证论》是论述血证的专著,该书提出的止血,消瘀,宁血,补血的治血4法,是治疗血证的大纲.
指导意见:
注意事项
(l)匆过劳.
(2)饮食有节,如暴饮暴食,勿食辛辣刺激之品及硬质食物.
(3)避风寒.
(4)给予患者精神安慰,树立战胜疾病的信心.
预防
(1)避免对患者进行静脉注射及肌内注射.
(2)因该病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理.若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病的出生率.
(3)调情志:因精神刺激可诱发出血.
(4)一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症,后遗症都较轻.
(5)若需手术,必须在手术前按血浆Ⅷ:C水平及手术大小,部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果.
(6)禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林,保泰松,潘生丁和前列腺素E等.
病情分析:
血友病(Hemophilia),是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性.包括血友病A(甲),血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙).前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传.血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现.
指导意见:
新鲜全血,血浆或新鲜冰冻血浆(FFP)可用于凝血因子的替代法治疗.但需输注的量大 且有导致高血容量的危险,甚至在大量输注后血浆凝血因子仍不能达到足够水平.此外 ,输入的大量红细胞和晶体将导致原有的凝血因子稀释而加重出血倾向,因此在第一个血容量( L)输注时就应开始用浓缩因子制剂作替代性治疗,后者以较小的容量而达到足够的血浆水平.替代治疗的剂量选择,取决于血友病类型,出血的严重程度和所希望达到的血浆因子水平 (%). 因正常血浆中FⅧ或FⅨ平均水平为100% ,起止血作用的最小有效水平在血友病甲为25 ~30 % 血友病乙为 20~25 % 一般需将血浆因子水平提高到 30%以上.
替代性治疗中所需输注的因子(凝血单位),可按每增高 0.5%因子水平需输注1 单位Ⅷ:C/kg计算.如一男性患者体重60kg ,希望达到的因子水平为 50% 患者的基础Ⅷ:C水平为10 %,即需增高 40% 则 所需因子(凝血单位)= 60×40 ÷ 2=1200 单位Ⅷ:C 凝血单位相当于1 ml含有100 %因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鲜血浆.
因子Ⅷ半衰期 8~ 12小时,输入后大部分留在血管内,常需每日输注2次,因子Ⅸ仅半数留在血管内 因此需要输注双倍量来达到同样水平 FⅨ半衰期18 ~24 小时,每日只需输注 1次.
DDAVP治疗:某些药物如儿茶酚胺 ,胰岛素等,可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍.DDAVP是一种合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DDAVP用以治疗轻中度血友病,使Ⅷ:C活性增高3 ~6 倍.[1].
1,局部止血治疗:包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
2,替代疗法.
(1)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
(2)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完.
(3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. (国内普遍使用的药物)
(4)凝血酶原复合物浓缩剂.
(5)重组人凝血因子.(国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.)
3,去氨基-D-精氨酸血管加压素.
4,肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.
5,抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.
6,达那唑.
7,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术. (如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.)
8,花生衣:有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g/日.
俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延.因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘,所以又称为“皇家病”.
[编辑本段]患者的优生优育
按照我国法律,患血友病的病人是可以结婚生子的.但从优生优育和家庭和谐的角度出发,应注意以下几点:
1. 结婚男女婚前最好到医院做血友病基因的检查,确定出生的后代是否有患血友病的可能.
2. 后代患血友病的可能性分析:
(1) 男-血友病患者 女-正常:此种情况,建议生男孩儿,这样不仅这个男孩儿100%是健康的,而且其后代再不会出现血友病人,血友病从此在这个家族消失!!若生女孩儿,女孩儿为基因携带者,虽然不发病,但会遗传给其后代男性,使其后代男性为血友病患者.
(2) 男-血友病患者 女-携带者:此种情况,所生的男孩儿中,有50%可能性是血友病患者,另50%可能性是正常的(万幸啊!).所生的女孩儿中,有50%可能性是女性血友病患者,另50%可能性是基因携带者.
(3) 男-正常 女-携带者:此种情况,所生的男孩儿中,有50%可能性是血友病患者,另50%可能性是正常的(万幸啊!)所生的女孩儿中,有50%可能性是基因携带者,另50%可能性是正常的(万幸啊!)
(4) 男-正常 女-血友病患者:此种情况,所生男孩儿100%全是血友病患者,所生女孩儿100%全是基因携带者.
(5) 男-血友病患者 女-血友病患者:此种情况,不论生男生女都是血友病患者.
3. 以上5种情况中,后4种极为罕见,第1种情况最为常见,只要生男孩儿就可以了.
4. 怀孕期间,可以到医院做胎儿性别检查(前提要证明是血友病,医院才给做.否则正常夫妻法律是不允许的),国内做得比较知名的是上海瑞金医院,专门做血友病的这类检查.建议这类的夫妻在决定怀孕前,向有关专家详细咨询检查时期等情况(如怀孕几个月做检查最后等等).
5. 很多血友病人的女朋友问:男朋友是血友病人,能不能结婚?这类问题的答案是,能!生男孩儿就没事儿了.祝所有男性血友病患者都能有一个美满的婚姻和一个健康的儿子!!(生女儿最后不要想了,为了外孙着想~)
病情分析:
输因子及时,保护得好的病人,从外表看,是何常人没有区别的.只要注意在出血时(尤其是关节内出血)及时补充凝血因子就可以了.这类病人可以像常人一样生活,工作,参加各种社会活动,不影响人的自然寿命.
每一累及的家族的临床表现不同,但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似.血友病乙的临床表现与血友病甲相同.轻型较多见,有的病人直到小手术或拔牙后出血不止,作进一步检查时才被发现.
血友病甲血浆 FⅧ:C活性测不到的患者常有严重的“自发”出血,该病的出血大多为创伤后出血,只是创伤极轻微而未被注意,因而似乎是“自发”出血.出血部位常在较深的组织,包括关节,肌肉,脑,腹膜后血肿,出血深部肿胀及疼痛是主要的症状.血肿可引起组织坏死,外周神经病变,福尔克曼氏缺血性挛缩,关节畸形等症状.严重的血友病患者均在婴儿或儿童期获得诊断.
若在中年后才首次发病的严重血友病,缺乏家族史,则应进一步测定获得性FⅧ抗体,并除外血管性假血友病,曾有报道浆细胞或淋巴细胞性疾病,免疫性疾病可伴发FⅧ抗体,如类风湿性关节炎,圣路易脑炎(SLE) 溃疡性结肠炎,单克隆γ球蛋白病和产后状态 疱疹样皮炎等.
偶有一些报道抗因子Ⅷ抗体发生在无基础疾病或药物史的患者.轻度血友病患者,血浆有 5~50 %因子活性,可以正常生活,至严重外伤后才有出血表现.筛选试验可以正常或正常低限.中度血友病者,血浆有 2~5 %Ⅷ或Ⅸ因子活性,常有自发性出血和小损伤后的过度出血,若发生严重外伤虽不一定合并深部出血,亦应该及时就医,严重患者 血浆因子活性< 1%,常因有明显的出血症状或家族史,故出生时即得出诊断,患者有终生的自发性出血(是轻度外伤后的出血),深部肌肉注射应属禁忌.患者仍可接受预防性免疫接种,但要求接种时操作温和,在局部注射处压迫5分钟,并在随后数天内观察注射部位有否出血症象,患者因出血而需替代性治疗时,亦应遵循上述操作要求.
指导意见:
新鲜全血,血浆或新鲜冰冻血浆(FFP)可用于凝血因子的替代法治疗.但需输注的量大 且有导致高血容量的危险,甚至在大量输注后血浆凝血因子仍不能达到足够水平.此外 ,输入的大量红细胞和晶体将导致原有的凝血因子稀释而加重出血倾向,因此在第一个血容量( L)输注时就应开始用浓缩因子制剂作替代性治疗,后者以较小的容量而达到足够的血浆水平.替代治疗的剂量选择,取决于血友病类型,出血的严重程度和所希望达到的血浆因子水平 (%). 因正常血浆中FⅧ或FⅨ平均水平为100% ,起止血作用的最小有效水平在血友病甲为25 ~30 % 血友病乙为 20~25 % 一般需将血浆因子水平提高到 30%以上.
替代性治疗中所需输注的因子(凝血单位),可按每增高 0.5%因子水平需输注1 单位Ⅷ:C/kg计算.如一男性患者体重60kg ,希望达到的因子水平为 50% 患者的基础Ⅷ:C水平为10 %,即需增高 40% 则 所需因子(凝血单位)= 60×40 ÷ 2=1200 单位Ⅷ:C 凝血单位相当于1 ml含有100 %因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鲜血浆.
因子Ⅷ半衰期 8~ 12小时,输入后大部分留在血管内,常需每日输注2次,因子Ⅸ仅半数留在血管内 因此需要输注双倍量来达到同样水平 FⅨ半衰期18 ~24 小时,每日只需输注 1次.
DDAVP治疗:某些药物如儿茶酚胺 ,胰岛素等,可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍.DDAVP是一种合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DDAVP用以治疗轻中度血友病,使Ⅷ:C活性增高3 ~6 倍.[1].
1,局部止血治疗:包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
2,替代疗法.
(1)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
(2)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完.
(3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. (国内普遍使用的药物)
(4)凝血酶原复合物浓缩剂.
(5)重组人凝血因子.(国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.)
3,去氨基-D-精氨酸血管加压素.
4,肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.
5,抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.
6,达那唑.
7,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术. (如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.)
8,花生衣:有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g/日.
俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延.因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘,所以又称为“皇家病”.
以上是对“外伤引起容易发病一般不会VIII病有没有中药可以治”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
病情分析:
一种治疗血友病的中药制剂,是由以下重量配比的原料制成:茅根15-30份,生地15-25份,山药10-15份,茯苓10-15份,花生衣5-8份,藕节5-8份,白芨5-10份,仙鹤草10-15份,甘草3-6份.本发明既能凉血止血,又能生血补血,具有标本兼治,双向调节的功用,对血友病及血热所致的各种出血病症有较好的疗效.
指导意见:
一种治疗血友病的中药制剂,是由以下重量配比的原料制成:茅根15-30份,生地15-25份,山药10-15份,茯苓10-15份,花生衣5-8份,藕节5-8份,白芨5-10份,仙鹤草10-15份,甘草3-6份.本发明既能凉血止血,又能生血补血,具有标本兼治,双向调节的功用,对血友病及血热所致的各种出血病症有较好的疗效.
温馨提示:
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止,从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。
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