健康咨询描述:
怀孕后
B超检验
曾经的治疗情况和效果: B超检查
想得到怎样的帮助:请给予解答,谢谢
病情分析:
法洛四联症因Fallot首先描述而得名,又称发绀四联症,是联合的先天性心脏血管畸形,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变,本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病.只有心室间隔缺损,肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人,被称为非典型的法乐四联症.由于肺动脉口狭窄,血液进入肺循环受阻,引起右心室代偿性肥厚,右心室压力增高,肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿,血流经过室缺发生双相分流,右心室血液大部分进入主动脉,若肺动脉瓣闭锁,则右心室全部血液均进入主动脉,肺的血供依靠动脉导管,由于主动脉跨于左,右心室之上,同时接受左,右心室血液输送全身,导致发绀.
指导意见:
新生儿及小婴儿体外循环后常发生渗漏现象,这可能与炎性介质释放,致毛细血管内皮损伤有关,临床表现为全身严重水肿,胸腹腔大量渗出,常需较大剂量的儿茶酚胺类药物和输入大量胶体液来维持血压,目前尚无有效的预防办法.
病情分析:
法洛四联症(tetralogyofFallot)因Fallot首先描述而得名,又称发绀四联症,是联合的先天性心脏血管畸形,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变,本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病.只有心室间隔缺损,肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人,被称为非典型的法乐四联症.发病率约占先心病的11%~13%,男女比例相仿.
指导意见:
大部分病例于出生后数月出现发绀,重症出生后即显发绀,活动后气促,患儿常感乏力,活动耐力差,在剧烈活动,哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作:患儿突然呼吸困难,发绀加重,严重者可致抽搐,昏厥,活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一,蹲踞可增加体循环阻力,减少右心血向主动脉分流,从而增加肺循环血量,改善缺氧;蹲踞又可减少下半身的回心血量,减少心室水平右向左分流,提高体循环血氧含量,改善脑缺氧,少数病例可有鼻衄,咯血,栓塞或脑脓疡等症状.
病情分析:
病理解剖
本症主要畸形为室间隔缺损,均为大缺损,多为膜周部,左,右心室压力相等;肺动脉口狭窄可为瓣膜型,或瓣上,瓣下型以右室流出道漏斗部狭窄为最多;主动脉骑跨右心室所占比例可自15
%~95 %不等;右室肥厚为血流动力学影响的继发改变,本症常可伴发其他畸形,如同时有房间隔缺损则称之为法洛五联症.
病理生理
由于室间隔大缺损(非限制性)左,右心室压力相等,相当于一个心室向体循环及肺循环排血,右室压力增高,但由于肺动脉口狭窄,肺动脉压力不高甚至降低,右室血流大量经骑跨的主动脉进人体循环,使动脉血氧饱和度明显降低,出现青紫并继发红细胞增多症.
指导意见:
特殊检查
血常规检查:可显示红细胞,血红蛋白及血细胞比容均显著增高.心电图:可见电轴右偏,右室肥厚. X
线检查:主要为右室肥厚表现,肺动脉段凹陷,形成木靴状外形,肺血管纹理减少.超声心动图:可显示右室肥厚,室间隔缺损及主动脉骑跨.右室流出道狭窄及肺动脉瓣的情况也可以显示.磁共振检查:对于各种解剖结构异常可进一步清晰显示.心导管检查:对拟行手术治疗的患者应行心导管检查,根据血流动力学改变,血氧饱和度变化及分流情况进一步确定畸形的性质和程度,以及有无其他合并畸形,为制定手术方案提供依据.
诊断和鉴别诊断
根据临床表现,X 线及心电图检查可提示本症,超声心动图检查基本上可确定诊断.鉴别诊断应考虑大动脉错位合并肺动脉瓣狭窄,右室双出口及Eisenmenger综合征相鉴别.
治疗
未经缓症手术而存活至成年的本症患者,唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形,手术危险性较儿童期手术为大,但仍应争取手术治疗.
预后
儿童期未经手术治疗者预后不佳,多于20 岁以前死于心功能不全或脑血管意外,感染性心内膜炎等并发症.
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