多囊肾原因

      病情分析：
      肾囊肿是肾脏内出现大小不等的与外界不相通的囊性肿块的总称,常见的肾囊肿可分为成人型多囊肾,单纯性肾囊肿和获得性肾囊肿.
      成人型多囊肾是一种先天性遗传性疾病,肾脏实质内充满数不清大小不等的与外界不相通的圆形囊肿,囊内含有液体,小的肉眼看不到,大的可有数厘米,故称之为多囊肾.表现为夜尿增多,腰痛,高血压等.尿检有血尿,少量蛋白尿,常会缓慢地发展成为慢性肾衰.有10%的人伴有肾结石,30%的人伴有多囊肝.有经验的医生借助B超,静脉肾盂造影可确诊.
      指导意见：
      单纯性肾囊肿可能是一种先天性异常,是单侧或双侧肾及有一个或数个大小不等的圆形与外界不相通的囊腔,多数是单侧,故称单纯性肾囊肿.其发病率可随便年龄增长而增高,50岁以上的人做B超,有50%可以发现这种囊肿.借助B超,CT可确诊.
      
      

      病情分析：
       多囊肾是遗传性疾病.根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性多囊肾和常染色体隐性遗传性多囊肾两类.
      指导意见：
       多囊肾的治疗：一般是症状及影响的,可以不需要进行治疗,定期检查就可以；有影响的就需要进行相应的治疗.
      

      病情分析：
      多囊肾是遗传性疾病.根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）和常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）两类.常染色体显性遗传性多囊肾常见.ADPKD为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者.常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾,是常见的多囊肾病.由于对本病的认识日益深入,预后明显改善.ARPKD是常染色体隐性遗传.父母几乎都无同样病史.常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾,为多囊肾中少见类型.常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人.
      ADPKD 常见于成年时出现症状.囊肿在出生时即已存在,随时间推移逐渐长大,抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明.但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在.绝大多数为双肾异常.两侧病变程度不一致.其特征是：全肾布满大小不等的囊肿,直径由刚能分辨至数厘米不等.乳头和锥体常难以辨认.肾盂肾盏明显变形.囊内有尿样液体,出血或感染时呈不同外观.囊肿呈进行性长大,可能与细胞增殖的相关过程,细胞分泌功能的改变以及囊肿周围组织受损有关.ARPKD囊肿上皮细胞经培养后显示了与ADPKD不相同的性质：ADPKD囊液中有内毒素或Gram阴性细菌,而ARPKD囊液中则无.
      指导意见：
      【多囊肾病因】
      90%ADPKD患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为ADPKD1基因,基因产物尚不清楚.该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆,可望在不久的将来,ADPKD1可被确认.另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为ADPKD2基因,其编码产物也不清楚.两组在起病,高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同.
      本症确切病因尚不清楚.尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成.囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如Na+,K+,CI-,H+,肌酐,尿素等与血浆内相似；起源于远端则囊液内Na+, K+浓度较低,CI-,H+,肌酐,尿素等浓度较高.
      多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是ADPKD的显著特特之一,处于一种成熟不完全或重发育状态,高度提示为细菌的发育成熟调控出现障碍,使细胞处于一种未成熟状态,从而显示强增殖性.上此细胞转运异常是ADPKD的另一显著特征,表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP ase的亚单位组合,分布及活性表达的改变；细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化.细胞外基质异常增生是ADPKD第三种显著特征.
      目前许多研究已证明：这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与.但关键的异常环节和途径尚未明了.总之,因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常,为本病的重要发病机制之一.
      [编辑本段]【多囊肾病理改变】
      ADPKD患者早期肾脏大小正常,后期则增大,并出现形态异常,如肾盂肾盏的异形,明乳头及肾锥体的完整结构受到破坏等.囊肿呈球形,大小不一.初起时肾内可仅有少数囊肿,随病程进展而渐增多,最终令肾均由囊肿所占,肾脏可达足球大小.在光镜下,囊肿间尚可见到完整肾结构,从正常表现到肾小球硬化,小管萎缩,间质纤维化等不等,这些改变均为囊肿压迫所致肾缺血所为.在电镜下,囊肿上皮细胞显示为二种形态：一种与近端小管上皮细胞相似,另一种则类似于远端小管.囊液一般较清晰,当出现囊内感染或出血时则可为脓性或血性.
      ARPKD双肾体积和重量明显增大,约为正常的10倍左右.外形光滑,切面可见梭状或柱状囊肿,呈放射状分布.上皮细胞呈柱形,与集合管皮皮细胞一致.肾盂和肾盏被膨胀的肾实质压迫而变窄,变小.肝脏病变局限于门脉区,呈弥漫性,胆管扩张伴结缔组织增生,引起门脉周围纤维化,随时间进展,出现门脉高压及肝脾肿大.
      
      以上是对“多囊肾原因”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      病情分析：
      您好,多囊肾是遗传性疾病.根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）和常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）两类.常染色体显性遗传性多囊肾常见.ADPKD为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者.常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾,是常见的多囊肾病.由于对本病的认识日益深入,预后明显改善.ARPKD是常染色体隐性遗传.父母几乎都无同样病史.常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾,为多囊肾中少见类型.常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人.
      指导意见：
      目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展.早期发现,防止并发症的发生与发展,及时正确地治疗已出现的并发症至关重要.1.一般治疗：一般情况下,病人检查出多囊肾后,首先要保持乐观的心态,如果尚未对病人正常生活造成影响的,平时需注意不要或少吃吃过咸,辣等刺激性的食物,作息时间要规律,情绪要平稳乐观；如果对病人正常生活造成影响的,平时要注意以上几条,还要进行治疗,而且越早越好,否则任其发展到肾功能衰竭2.囊肿去顶减压术：此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫,保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害,使肾缺血状况有所改善,部分肾功能单位得到恢复,延缓了疾病的发展.手术成功的关键是尽可能早施行手术,囊肿减压必须彻底,不放弃小囊肿和深层囊肿的减压.双侧均应手术,一般双侧手术的间隔时间为半年以上.晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症,尿毒症期,不论是否合并有高血压,减压治疗已无意义,手术打击反可加重病情.
      

      病情分析：
      多囊肾是遗传性疾病.根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）和常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）两类.常染色体显性遗传性多囊肾常见.ADPKD为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者.常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾,是常见的多囊肾病.由于对本病的认识日益深入,预后明显改善.ARPKD是常染色体隐性遗传.父母几乎都无同样病史.常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾,为多囊肾中少见类型.常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人.
      指导意见：
      临床表现
      （1）泌尿系表现：大多数患者在40岁左右才出现症状.a.腰背部或上腹部胀痛,钝痛或肾
      绞痛；b.血尿；c.上尿路感染；d.合并肾结石；e.头痛,恶心呕吐,软弱,体重下降等
      慢性肾功能衰竭症状.
      （2）心血管系统表现：高血压,有时为首发症状；可伴发左心室肥大,二尖瓣脱垂,主动
      脉瓣闭锁不全,；颅内动脉瘤等疾病.
      （3）消化系统表现：30%~40%患者伴肝囊肿,10%患者有胰腺囊肿,5%左右有脾囊肿.