健康咨询描述: 谢谢专家的回答!我的孩子现在两周岁了,七个月大时被诊断为"婴儿痉挛症",到现在痉挛发作也没有控制住,运动发育和精神发育都明显落后于其他同龄的孩子,现在还不能独立行走,不会说.偶而听一个病友说施捷因这药能治疗我孩子这种病,但是我们对这药一点也不了解,问我们当地的医生,有不同的说法,有的说可能有效,有的说不可以用,用了反而会加重发作.请各位专家帮帮我们的孩子,给我们指点迷津!谢谢!!!
婴儿痉挛症是婴儿时期特有的—种癫痫,多数是因脑部器质病变或遗传代谢性疾病所起,预后差。有90%的病人有智力和体力发育明显障碍,这是癫痫中最难治疗的一种类型:药物治疗有:①激素:(ACTH)1日25μ~40μ,肌注半月后改为强的松1日2mg/kg,服用4周后,痉挛停止,可按1周2.5mg减量,直至开始量的1/2,然后以更小量维持。—种激素大剂量无效时,应改换其他制剂。②丙戊酸类有一定的疗效,显效快,副作用少,但药量较大。③Vigabatrin是一种广谱的抗癫痫新药,是选择性转氨酶抑制剂,易透过血脑屏障,能使全脑GABA(抑制性神经递质)浓度升高,毒性小,是—个非蛋白结构,不诱导肝代谢之化合物,原型排于尿中,据1991年世界癫痫会议记载,本药治疗是癫痫治疗的新纪元。据对照治疗报告,约50%的病例发作减少50%,部分性发作优于全身性发作,长期治疗,疗效不减。Ehironc氏对70例难治性婴儿痉挛症的婴幼儿,包括47个婴儿,在常规使用抗癫痫治疗的基本上再加上Vigabatrin,所有病人在以前用药(包括皮质甾醇咪嗪、苯二氮类和丙戊酸钠)治疗时,疗效不佳。2个病人因不能耐受Vigabatrin(低血压或高血压),在疗效评价前退出,余下68个病人中29人(41%)痉挛完全控制,46人(超过50%)痉挛发生降低,其中结节性硬化的效果最佳。70个病人中52人服后无毒副作用,治疗开始阶段常见的副作用是嗜睡、低血压、体重增加、兴奋、失眠,这些通常是短暂的。
温馨提示:
做好遗传咨询,进行产前诊断或新生儿筛查,以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。
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