粒细胞肉瘤的预后期

      病情分析：
      GS与1988年Davey提出的“髓外髓系肿瘤(extramedullary myeloid tumor,EMT)”并非完全等同，EMT包括GS和不形成破坏性瘤块的白血病细胞浸润。随着细胞染色技术的不断进步，证实本病主要与急性髓系白血病(AML)密切相关。随后研究发现，本病亦见于骨髓增殖性疾病(MPDs)和骨髓增生异常综合征(MDS)。所谓孤立性GS是指无AML、MDS、MPDs病史，骨髓活检无AML、MDS和MPDs证据存在，且在确诊后30天内未发展为AML的GS。迄今，文献仅报道150余例。
      孤立性GS常表现为生长快，固定的结节性团块，好发于皮肤、淋巴结、脊椎和小肠，但其它部位亦有报道。皮肤损害最常见于躯干、头皮和脸。GS可为单个、多个和播散性。
      指导意见：
      手术切除 适合合并脊管压迫和肠梗阻等患者。
       系统化疗 是孤立性GS的最佳治疗选择，可延长患者生存期并可能防止其进一步演变为白血病。接受局部治疗的患者中位生存期约为14个月，进展为白血病的中位时间为7个月；而接受系统化疗的患者约只有30%进展为白血病，孤立性GS确诊至白血病发生的中位时间约为36个月。至于造血干细胞移植的临床疗效由于病例太少，尚有待进一步研究。