海洋性贫血HBH

      病情分析：
      海洋性贫血那么是属于一种单基因遗传疾病，要彻底治疗，目前是还不可以的
      指导意见：
      一般来说海洋性贫血都会伴随脾大方面的情况，所以脾太大的话的确是需要切除的
      

      病情分析：
      海洋性贫血（Thalassemia），亦称地中海贫血，是由于血红蛋白的珠蛋白链一种或几种的合成速率降低，血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。海洋性贫血是一组具有多种遗传异常的疾病，接受抑制的肽链不同而区分为α、β、δ、δβ和γβ海洋性贫血等。临床有重要意义的主要为α及β海洋性贫血。
      指导意见：
      本病尚无根治方法。
      1、一般治疗注意休息和营养，补充叶酸，对诱发溶血的因素如感染等应积极防治。无贫血或仅有轻度贫血的轻型海洋性贫血一般不需治疗。
      2、输血适用于严重贫血者，经常保持血红蛋白在 100g/L， 以保证生长发育。为了减少白细胞或血小板组织配型不合而引起的输血反应，可使用洗涤后的浓集红细胞或冰冻保存的红细胞。
      3、铁螯合剂由于反复输血，铁负荷过重，患者可能死于心肌含铁血黄素沉着症。可用铁螯合剂治疗促进铁的排泄，如去铁胺 （deferroxamine）12~13mg/（kg ？ d） 肌注、每月 4-6 次，因不良民应少，可长期应用。
      

      病情分析：
      海洋性贫血又称地中海贫血（Thalassemia）。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。可有分为重型、中间型、轻型。1.重型 又称Cooley 贫血。患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。本病如不治疗，多于5岁前死亡。2.轻型 患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程经过良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族调查时被发现。3.中间型 多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼改变较轻。
      指导意见：
      患者应该是属于HBH中间型。治疗上脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。因为本病是遗传病，目前应该说都是对症治疗，没有什么太好的彻底办法，造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。还有一种是目前正在研究中的基因活化治疗！
      以上是对“海洋性贫血HBH”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      病情分析：
       您好，海洋性贫血是一组遗传性溶血性贫血。其临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。其机制是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。
       轻型地贫无需特殊治疗。
       中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。除了脾切除手术外还应当注意以下几点：
       1.一般治疗 注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。 2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。
       3．铁鳌合剂 常用去铁胺（ deferoxamine ) ，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如 SF >1000μg/L）、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。 阿胶是我国传统的补血配方，乳酸亚铁是很好的二价补铁制剂，市场上很多补血产品将它们单独作为配方来用。而铁之缘片是将乳酸亚铁、阿胶和蛋白锌都作为功效成分，补铁、生血加营养三效合一，能更好的预防和改善贫血，增强人体免疫力。
       5.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者，是治疗重型β地贫的首选方法。
       6.基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。
      指导意见：
       海洋性贫血在中医学中属“虚劳”、“黄疸”范畴。自幼贫血，中焦受气，化血不足，更兼禀赋薄弱，阳不生阴，精血匮乏，水谷不能克消，精微反作水湿，阻遏胆液，浸渍肌肤为虚劳发黄之证，若气血阴阳不足，又见外邪客表，则可见虚实挟杂之征。可以在当地医生的指导下适当服用中药进行调理，配合西医西药共同治疗。
       调理上应注意：
      1．要慎起居，适寒温，注意预防外感；多进行户外活动；呼吸新鲜空气；进行适宜的体育锻炼，气功锻炼，打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。 2．饮食调理注意饮食调养，宜进食营养丰富的食物，凡辛辣厚味，过于滋腻，生冷不洁之物，当禁食或少食。
       3．注意精神调养，对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激，易使阴血暗耗，既是致病之因，又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅，乐观。
      

      病情分析：
      海洋性贫血又称地中海贫血，是一组遗传性溶血性贫血。临床可以表现为溶血性黄疸，也可以累积其他的脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭
      指导意见：
      脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。也可以采取造血干细胞移植，另外要注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。到目前为止，没有其他较好的较彻底的方法，基因治疗正在研究中