铜代谢综合症

      病情分析：
      铜代谢综合症叫做肝豆状核变性，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜在体内过度蓄积，损害肝、脑等器官而致病。
      指导意见：
      一、肝豆状核变性需要做哪些检查 ：
      1．血铜检查。血清铜总量降低。
      2．尿液检查。尿铜排出量增高。
      3．肝功能异常，贫血，白血球及血小板减少。
      4．颅脑CT检查，双侧豆状核区可见异常低密度影，尾状核头部、小脑齿状核部位及脑干内也可有密度减低区，大脑皮层和小脑可示萎缩性改变。
      5．脑电图异常。
      6．组织微量铜测定。
      二、治疗（目前没有可靠的治疗和根治）
      1、低铜高蛋白饮食。
      2、使用剂驱钡：
      3、对症治疗：
      （一）保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。
      （二）针对锥体外系症状，可选用安坦或东莨菪碱。
      （三）如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。