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先天性总胆红素升高的治疗

●患者性别:男
●患者年龄:20
●详细病情及咨询目的:先天性总胆红素升高的原因及治疗 和药物
第一次问题补充:良性非结合性胆红素血症(Gilbert综合征)是什么原因引起的?如何治疗..现在正在用降低胆红素的药物.什么药物比较好.
提问时间:2006-10-21 20:35:33
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可能与先天性溶血性黄疸有关!请继续检查!
黄疸是新生儿时期的一种常见征象,一般认为其发生率在足月儿约为50%一70%,而在早产儿则可能更高一些。黄疸可以是一个生理现象(生理性黄疽),也可以是多种疾病的一个重要症状(病理性黄疸),而未结合胆红素的过度升高可以引起胆红素脑病(核黄疸),可造成婴儿早期死亡或产生严重的后遗症。
(生理性黄疸)新生儿生理性黄疸具有以下特点:①黄疸出现时间:在生后2—3天出现。②黄疽程度:属轻度到中度黄染,呈浅杏黄色或黄红色带有光泽,进展缓慢。⑧黄疸高峰时间:在生后4—5天。④血清总胆红素值:足月儿一般不超过205.2umol/l早产儿一般不超过256.5umol/L。⑤黄疸消退时间:一般在生后7—10天左右,足月儿最长不超过2周;早产儿不超过4周。⑥伴随症状:除黄疽外,无贫血或肝脾肿大等症状,婴儿一般情况良好。早产儿的黄疸出现时间可能迟一些,程度可重一点,消退时间也可晚一些。新生儿生理性黄疸的胆红素值可因民族、地区、围产期产妇的情况以及新生儿个体情况而不同。
生理性黄疸一般不须治疗,只要提早喂养,供给足够的热量及液量,保持室内空气流通及光线充足,即可使黄疸程度减轻及消退加快。
(病理性黄疸)
(一)诊断标准凡具下列其中之一者,应考虑为病理性黄疸:①黄疸在生后24小时内出现。②总胆红素一般足月儿>205.2umol/l,早产儿>256.5umol/L。⑧黄疸进展迅速,总胆红素每24小时升高的速度超过86umol/L。④结合胆红素>26umol/L。⑤黄疸持续时间延长(足月儿超过2周;早产儿超过4周),或生理性黄疸消退后又复出现,或进行性加重。
(二)新生儿病理性黄疸的分类
1.溶血性、肝前性黄疽:
(1)先天性红细胞缺陷,包括红细胞膜的缺陷,如遗传性球形红细胞增多症;酶的缺陷,如葡萄糖—6—磷酸脱氢酶(G—6—PD)缺陷症、丙酮酸激酶(PK)缺陷症;以及异常血红蛋白病。
(2)获得性红细胞缺陷,包括免疫性,如母婴血型不合溶血病;非免疫性,如药物、代谢紊乱、窒息、缺氧、休克、酸中毒、早产儿、维生素E缺乏、红细胞增多症、血肿、吞入母血、肠梗阻、甲状腺功能低下、垂体功能低下以及糖尿病母亲所生的婴儿等。
2.肝细胞性、肝性黄疸:新生儿肝脏酶系统的缺乏,常见的疾病有:各种感染(如脐炎、肺炎、败血症,还有脓疱疮、真菌感染、肠炎及其他呼吸道感染、新生儿肝炎综合征),母乳性黄疸;少见的有:先天性非溶血性黄疸,包括有两种类型:①未结合胆红素增加,如良性非结合性胆红素血症(Gilbert综合征)、暂时性家族性新生儿高胆红素血症(Lucey-Drisoll综合征),均属常染色体隐性或显性遗传病。②结合胆红素增加:主要是肝脏排泄障碍。在新生儿期发病的有黑色肝黄疸综合征(特发性黄疽综合征,Dubin-Johnson综合征)和特发性血胆红素过高综合征(Rot综合征),均属常染色体隐性遗传病。
3.阻塞性、肝后性黄疸:新生儿期常见的阻塞性黄疸为胆道阻塞及新生儿肝炎综合征。胆道阻塞包括肝内或肝外的胆道闭锁、狭窄,先天性胆总管囊肿,胆汁粘稠(胆栓)综合征。:
(新生儿病理性高胆红素血症的治疗)新生儿高胆血症的治疗方法有三种:即药物疗法、光照疗法及换血疗法。光照疗法及换血疗法本节附二另有介绍,本节介绍高胆血症的药物疗法。
1.降低血清胆红素浓度的药物:常用的是酶诱导剂苯巴比妥,剂量为每日5mg一8mg/kg,分3次口服,疗程3—7天。活性炭及琼脂口服,可减少肠壁对未结合胆红素的吸收,降低血清胆红素的水平。
2.减少血中游离的未结合胆红素水平的药物及生物制品:白蛋白能与血中未结合胆红素结结,使之不透过血脑屏障,减少核黄疸的发生,用量为每日1g/kg。如无白蛋白,可用血浆25m1/次,静滴,每日1—2次,连用2—3天。使用碱性液碳酸氢钠纠正酸中毒,也可使血中游离的未结合胆红素减少。
3.抑制新生儿溶血的药物:肾上腺皮质激素能抑制抗原抗体反应,活跃肝细胞酶的活力,降低红细胞脆性,减少溶血的发生,可作为重症新生儿溶血病的综合治疗中的一种药物。但因光疗加用激素并未提高疗效,且激素的不良副作用较显著,故非必要时,不作常规使用。
4.减少胆红素生成的药物:锡卟啉对血红素氧合酶具有强有力的竞争性抑制作用,能有效地阻断血红素的离解。起到控制血清胆红素增加的作用。剂量为0.75umol/kg,肌注,每日1次,连用2—3天。主要副作用是可引起皮肤对光照的过敏反应。


黄疸是指高胆红素血症,临床表现即血中胆红素增高而使巩膜、皮肤、粘膜以及其他组织和体液出现黄染。当血清胆红素浓度为17.1~34.2umol(1~2mg/d1)时,而肉眼看不出黄疸者称隐性黄疸。如血清胆红素浓度高于34.2umol/L(2mg/d1)时则为显性黄疸。

病因
1、由于红细胞破坏增加,胆红素生成过多而引起的溶血性黄疸。
2、肝细胞病变以致胆红素代谢失常而引起的肝细胞性黄疸。
3、肝内或肝外胆管系统发生机械性梗阻,影响胆红素的排泄,导致梗阻性(阻塞性)黄疸。
4、肝细胞有某些先天性缺陷,不能完成胆红素的正常代谢而发生的先天性非溶血性黄疸。


症状
1、皮肤、巩膜等组织的黄染,黄疸加深时,尿、痰、泪液及汗液也被黄染,唾液一般不变色。
2、尿和粪的色泽改变。
3、消化道症状,常有腹胀、腹痛、食欲不振、恶心、呕吐、腹泄或便秘等症状。
4、胆盐血症的表现,主要症状有:皮肤瘙痒、心动过缓、腹胀、脂肪泄、夜盲症、乏力、精神萎靡和头痛等。



检查
1、血常规、尿常规。
2、黄疸指数、血清胆红素定量试验。
3、尿液中胆红素、尿胆原、尿胆素检查。
4、血清酶学检查。
5、血胆固醇和胆固醇酯测定。
6、免疫学检查。
7、X线检查。
8、B型超声波检查。
9、放射性核素检查。
10、肝活组织检查。
11、腹腔镜检查。



治疗
1、积极治疗原发病。
2、对症治疗。
  • 专家回复区
这个需要进一步的检查才能明确的。所以必须去专科的医院进行诊治。
  • 网友回复区
谢谢医生,我老公也是这样的胆红素有217了真是吓人,就是不清楚他现在到底是胆道阻塞引起的(他有胆襄息肉)还是肝细胞受损引起的,都说要说人工肝了
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