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雷诺氏综合征(RaynaudssyndrOme)以往称为雷诺氏病和雷诺氏现象,是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病.以阵发性4肢肢端(主要是手指)对称的间歇发白、紫绀和潮红为其临床特点,常为情绪激动或受寒冷所诱发.
[临床表现]起病缓慢,一般在受寒冷后,尤其是手指接触低温后发作,故冬季多发.发作时手指肤色变白,继而紫绀,常先从指尖开始,以后波及整个手指,甚至手掌.伴有局部冷、麻、针刺样疼痛或其他异常感觉,而腕部脉搏正常.发作持续数分钟后自行缓解,皮肤转为潮红而伴有烧灼、刺痛感,然后转为正常色泽.局部加温、揉擦、挥动上肢等可使发作停止.受累手指往往两手对称,小指和无名指常最先受累,以后波及其他手指,拇指因血供较丰富多不受累,下肢受累者少见.发作间歇期,除手足有寒冷感外无其他症状.
病程一般进展缓慢,约1/3患者发作频繁,每次持续可达1小时以上,常需将手(足)浸入温水中才能缓解,伴有手指(趾)水肿,温暖季节中环境温度的轻微降低,情绪的稍微激动,都可引起发作.个别病情严重的患者,发作呈持续状态,间歇期几乎消失,有局部组织营养性变化,如皮肤萎缩或增厚,指甲呈纵向弯曲畸形,指垫消瘦,末节指骨脱钙,指尖溃疡并向指甲下扩展,引起指甲与甲床分离,伴有剧烈疼痛.此外,还可能引起指端坏疽.10~12%患者在长期患病后可出现局限的指(趾)皮肤硬化.
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