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请问小脑型遗传性共济
请问小脑型遗传性共济失调的发病机理与哪个基因有关吗?谢谢!!
提问时间:2008-5-3 16:14:21
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你好
病因确实很多!
共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的.任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌4组肌肉的参与才能完成,并有赖于神经系统的协调和平衡.共济失调的病因很多,首先须确定属于哪一性质的,然后考虑各有关的多种病因.因此,深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调,分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调,还有原因不明的因素,有的伴有智能不全或痴呆.
神经系统的协调和平衡包括:
 1.感觉性深感觉向中枢神经系统反映躯体各部位的位置和运动方向.病因有:
  ①周围神经或神经根病;
  ②脊髓亚急性联合变性、颅底畸形、脊髓病、肿瘤;
  ③脑干血管性疾病如梗塞、出血,多发性硬化、肿瘤;
  ④丘脑顶叶通路或顶叶血管性疾病、肿瘤.
 2.前庭性前庭系统向心传导平衡信息,引起体位、视线调节和空间定位感觉等的平衡反应.病因有:
  ①迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病;
  ②椎-基底动脉狭窄或闭塞;
  ③天幕下肿瘤.
 3.小脑性小脑为运动的调节中枢.这些结构的功能又都是在大脑皮层的统一控制下才能完成的.病因有:
  ①遗传性
  ②原发性或转移性肿瘤;
  ③血管性如梗死、出血;
  ④炎症性如急性小脑炎、脓肿;
  ⑤中毒如酒、食物、药物、有害气体等;
  ⑥脱髓鞘性;
  ⑦发育不全或不良;
  ⑧遗传性;
  ⑨外伤;
  ⑩钙化;
  ⑾畸形.
 4.额叶性病变部位在额叶前部,运动失调部位是对侧.病因有:
  ①肿瘤;
  ②炎症;
  ③血管病.
单纯小脑型,可由许多病因引起,虽然病因较多,但其CT和MRI表现有其共同特点,可以以某一部分萎缩为主,但其CT诊断应包括两个或两个以上征象:
  ①小脑脑沟扩大,超过1mm;
  ②小脑桥脑池扩大,超过1.5mm(应测量小脑上边缘与岩骨边缘之间距离);
  ③第4脑室扩大超过4mm;
  ④小脑上池扩大.
  单纯第4脑室扩大和出现巨大枕大池并不说明小脑萎缩的存在.
积极治疗吧!
祝健康.
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