发病率
　　房间隔缺损是先天性心脏病中最常见的一种病变.根据Abbott 1000例单纯性先天性心脏病的尸体解剖,房间隔缺损居首位,占37.4％.但因临床表现多不明显,常被忽视,因而临床发病数较上述数字为低.1982年,黄铭新等统计上海地区4043例先天性心脏病,其中房间隔缺损 1054例,占26.1％,为先天性心脏病的首位.上海第2医科大学附属仁济医院 7745例心脏直视手术中,共有房间隔缺损693例,占8.9％.
　　房间隔缺损多发于女性,与男性发病率之比约为2:1.但在笔者等的手术病例中,男性较多,与女性之比约为1.7:1.
　　胚胎学和发病机制
　　在胚胎的第4周末,原始心腔开始分隔为4个房室腔.发育的过程是:原始心腔腹背两侧的中部向内突出生长增厚,形成心内膜垫.腹背两心内膜垫逐渐靠近,在中线互相融合,其两侧组织则形成房室瓣膜组成的一部分,在右侧为三尖瓣的隔瓣;左侧为2尖瓣的大瓣.此外,侧垫亦发育成瓣膜,共同组成三尖瓣和2尖瓣,将心房和心室隔开.与此同时,心房和心室也有间隔自中线的两端向心内膜垫生长,将心腔分隔成为两个心房和两个心室.
　　心房间隔自后上壁中线开始,对向心内膜垫生长,下缘呈新月形,终于和心内膜垫融合,称为原发房间隔,将心房分隔为左,右两个腔隙(图33一01).
　　如在发育的过程中,原发房间隔停止生长,不与心内膜垫融合而遗留间隙,即成为原发孔(或第一孔)缺损.在原发缺损病例中,往往有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象,如2尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂,以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合,称为房室通道.有时还兼有室间隔缺损(见本章第2节).

　　当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以前,其上部逐步被吸收,构成两侧心房的新通道,称为房间隔继发孔.在继发孔形成的同时,于原发房间隔的右侧,另有继发房间隔出现,其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫,而是偏向后下方,对向下腔静脉入口生长.
　　为了维持胎儿左心的血循环,继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触,但并不融合.原发房间隔如同瓣膜(卵圆孔瓣膜).,只允许血液自右向左转流,而能防止自左向右的逆流(图33- 02).继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形,称为卵圆孔.

回复时间:2008-7-2 10:29:12

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