恶性神经组织小细胞瘤是什么病,如何治疗?

      软组织恶性纤维组织细胞瘤17例临床分析
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      〔摘要〕目的探讨软组织恶性纤维组织细胞瘤的合理治疗方法。方法分析17例病人的临床、病理特点，并总结其治疗结果。结果男13例，女4例，平均年龄55.8岁，平均病程8.7个月。发生于肢体7例，占41.2%。2年、3年和5年生存率分别为47.1%、29.4%和17.6%。发生远处转移8例(47.1%)，区域淋巴结转移7例(41.2%)。首次术后复发率100%。结论临床诊断困难，术后复发率高;根治性切除为其关键治疗手段。
      软组织恶性纤维组织细胞瘤(以下简称恶纤组)，是一好发于中老年人的深部软组织恶性肿瘤，临床无特异表现，细胞形态复杂，复发率高，预后差，我们遇见17例，报告如下。
      临床资料
      一般资料本组17例，男13例，女4例，年龄21～78岁，平均55.8岁。病史1个月至3年，平均8.7个月。发生于肢体7例(下肢6例，上肢1例)，胸壁、背部及臀部各2例，腹膜后、髂窝、会阴部及颈部各1例。以原发瘤就诊者3例，余14例均为外院活检(2例)或术后复发来诊者，其中1例为3次复发后来诊，3例为多灶复发，6例有区域淋巴结肿大，肿瘤直径在3～20cm。除7例无手术条件，余10例均行手术或再手术扩大切除，15例行放射治疗，包括术后放疗，剂量在4000～6000cGy，其中1例3次复发术后均给放疗。全组均给化疗，主要方案为ADM VCR/CTX DTIC和ADM DDP，根据身体状况用药1～6轮。
      病理诊断及结果
      17例均经病理确诊，其中8例经免疫组化明确组织来源。多形性型9例，粘液型4例，巨细胞型3例，炎症型1例。本组中首次手术切除的13例(包括外院手术者)均在术后1～24个月复发，平均4.46个月，在全治疗过程中，3次复发4例，2次复发4例，1次复发5例，发生在上肢的1例3次复发后截肢。
      17例均获随访，其中4例分别随访10个、12个月、4年和5年后失访，按死亡计，2年、3年和5年生存率分别为47.1%(8/17)、29.4%(5/17)和17.6%(3/17)最长生存7.5年死于肺转移，为截肢者。17例中肺转移5例，骨转移2例，肝转移1例，区域淋巴结转移共7例。
      讨论
      恶纤组的临床病理特点本瘤由O′Brien等〔1〕于1964年首先报道并称为纤维黄色肉瘤，以后报道渐多，并经临床病理研究证实其组织构成为纤维母细胞、组织细胞、中间细胞及未分化间叶细胞，从而明确了其组织来源为未分化间叶细胞，并称之为恶纤组〔2～6〕。本瘤好发于肢体软组织，其次为躯干、腹膜后等部，中老年多发，男性多于女性。
      大体检查，瘤体光滑，界清似有包膜，切面灰白，组织致密，大者有分叶或瘤内坏死。镜下主要为呈束状、车辐状及交织排列的梭形纤维母细胞和多形态的组织细胞构成，可见数量不等的瘤巨细胞、泡沫细胞及炎细胞，核深染分裂相多见。其分为多形性型、粘液型、巨细胞型和炎症型四个亚型。瘤体无真性包膜，包绕瘤体的为一层瘤细胞与反应性结缔组织混杂的假性包膜，且有瘤细胞突破假囊侵入周围组织，因此临床极易复发，一般报道复发率在30～50%〔4、6〕，甚则80%〔5〕，本组术后均复发。多为血行转移，依次为肺、肝、骨、脑等，也有区域淋巴结转移，约占30%。
      恶纤组的诊断临床诊断困难，与其他肉瘤难鉴别，根据本组经验结合文献，有以下情况应考虑本病：多见于肢体，中老年好发;瘤体近期生长加速，本组12例有生长突然加快史;首次手术后诊断不明，近期内复发且生长迅速，有时呈多灶或游走性复发;瘤体韧硬，界限清，位置深，活动好，原发瘤多无痛，复发或突然增大时有疼痛;有区域淋巴结肿大可与其他肉瘤鉴别。当然最后诊断尚需病理，但应鉴别于以梭形细胞构成的纤维或神经组织来源的肿瘤;以高度异形细胞构成的横纹肌及脂肪肉瘤;含丰富粘液的粘液脂肪肉瘤;巨细胞型恶纤组应与骨外骨肉瘤鉴别;腹膜后的应与黄色肉芽肿及原发纤维化鉴别。不能确定组织来源的应行免疫组化及电镜检查。
      手术切除包括根治性切除和截肢术。根治切除范围应距瘤体3～5cm清除周围软组织，包括表面皮肤〔5〕。作者体会若情况许可，应距瘤体尽量远，因本组肉眼下完整切除的13例均有复发，是由瘤组织外侵假性包膜的病理特点决定的。如上范围的扩大切除可使复发率从50%降至26%〔4〕。截肢术主要用于病变近关节、骨骼受累及多次复发者，可明显降低复发率，但远处转移率无明显降低〔4〕。本组1例3次复发后截肢，术后2年死于肺转移。
      放、化疗对本瘤均不敏感。15例放疗者中6例首次术后均给放疗，且1例3次复发术后均给放疗，但均在治疗后1～24个月复发。术前放疗可减少和延缓复发。17例均给化疗，但未见完全缓解及长期无瘤生存者，也未控制远处转移。化疗首选大剂量ADM(50mg/m2)和DDP
      (100mg/m2)。
      本瘤预后差，发生于肢体远端较近躯干及关节周围者为好。有报道2年生存率60%〔4〕。肘、膝关节以远和近端的5年生存率分别是73%和28%〔5〕。本组2、3和5年生存率较低，且无长期无瘤生存者，这与首次手术范围不足致多次复发有关。（张林郭作文吕建敏梁澍
      中国肿瘤临床与康复2000年1期）