手部肌肉萎缩

健康咨询描述： 手部肌肉萎缩，可能是由于遗传所造成的，(因上次在淮安某大医院检查时，医生也有此怀疑，主要是病人父亲也有此情况，兄弟中也有此类情况发生)目前病人已有两多病史，现在手部呈爪形、无力为主要症状，虽做过肌电图，配了药，但不见一点起色，请问对此我们应该怎样正视它？(在此万分感谢医师在万忙之中回答我的提问，因为您的意见对我们太重要了，对此类症妆我们仍没有搞清是什么病证，医生只是交待多加注意饮食和休息，并配了药，为此，烦请专家给我指点迷津!万分感谢!!!
目前一般情况:、手部肌肉萎缩较为严重，已呈爪形，捏不起小东西，手部也没有什么力气。只剩下皮包骨头。
病史:2年多，而且有可能会持续加重。因为两年来病状显得越来越明显了。
以往的诊断和治疗经过及效果:在江苏淮安某大医院做过肌电图，医生配了药，并坚持服用，但不见效果。
其它:如能承蒙医师指点，我将不惜一切代价至所在医院为病人救治，希望上述能让医师初步分析此为何类病情。