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先天性家族性非溶血性黄疸怎样治疗?

保密 | 0个月 2011-09-01 16:14:40 1人回复 来自沧州市

健康咨询描述: 所患疾病: 脸黄、眼黄、双腿没劲、食欲不好
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):
我今年46岁,脸黄、眼黄、两腿酸痛。
检验结果:
09年测:总胆红素45.6 直接胆红素9.2; 2010年测:总胆红素46.8 直接胆红素9.9
2011年测:总胆红素58.6 直接胆红素18.2 其他肝胆脾肾未见异常。当地医院最后确诊为遗传性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症 ,又称Grigler-Najjar综合征,是一种先天性家族性非溶血性黄疸。(注:我父死于由硬阻性黄胆引起的胰头癌。)

曾经的治疗情况和效果: 经地方医院输液治疗,目前脸已不黄,眼黄也减轻,但还是腿没劲,医生让吃氟派酸胶囊。

想得到怎样的帮助:请问总胆红素、 直接胆红素年年增高,怎样控制?如若不治,结果会导致怎样后果?请专家指导。

医生回复区

薄龙
薄龙 其他 帮助网友:384称赞:22
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2011-09-01 18:34:27 我要投诉

      病情分析:
      您好,依您的检查结果,总胆红素为58.6μmol/L,黄疸较轻,血清胆红素<340μmol/L,神经系统症状不明显,应为Grigler-Najjar综合征II型。
      指导意见:
      用胆红素葡萄糖醛酸转移酶的诱导剂苯巴比妥治疗可降低血清胆红素浓度;应坚持长期持续治疗,适当改善非结合型高胆红素血症。光照能改变胆红素的有关异构体,加速非结合胆红素的排出而减轻黄疸。)应避免使用阿司匹林(乙酰水杨酸)等药物,因该药能同血清非结合胆红素竞争与白蛋白结合,使血清非结合胆红素增加而诱发胆红素脑病。祝您早日康复!

疾病百科| 黄疸(别名:高胆红素血症)

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温馨提示:
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