头部内有一个钙化点

      神经囊虫病（Neurocysticercosis）是中枢神经系统最常见的寄生虫感染性疾病，是链状绦虫（猪肉绦虫）的幼虫（囊尾蚴）侵入神经组织引起的疾病。囊虫病在世界各地均有发生，我国是神经囊虫病的高发地区，多见于华北、东北、西北地区和河南及安徽省。人感染神经囊虫病多是外源性，通过食入被含虫卵的粪便污染的食物，如蔬菜等；或是绦虫感染者通过肛门－口的自我感染途径；或是绦虫感染者的绦虫孕节片从肠逆流入胃，虫卵散出。无论通过任何途径，虫卵进入肠道后孵化出六钩蚴，幼虫经血分布于全身组织发育成囊尾蚴，脑和肌肉的血流最丰富故感染率最高，而神经囊虫病的症状严重、残废率和病死率皆极高。需要强调的是食用幼虫或囊尾蚴感染的猪肉仅可造成肠道绦虫成虫的寄生（人为终末宿主），并不直接造成囊虫病（肠道外组织囊尾蚴的寄生），所以无肠道绦虫寄生，以及未食用过猪肉，如素食者仍然可患脑囊虫病。不同解剖部位脑囊虫的临床特征不同1.神经囊虫病的临床分型神经囊虫病的临床表现极为复杂和多变，临床表现多变的原因主要有下列几种因素：①囊尾蚴在中枢神经系统的定位；②寄生虫侵犯的范围和程度；③宿主对囊尾蚴反应的程度；④囊尾蚴的生存能力。根据解剖部位可将神经神经囊虫病分为：①脑实质型；②脑室内型；③脑池和蛛蜘蛛膜下腔型；④脊髓型；⑤眼型。临床上最多见的是前三型，称为脑囊虫病。神经囊虫病又可依据临床表现、脑脊液发现、头颅CT、MRI所见将本病分为活动期和不活动期。临床分类和分型只是为讲述方便，实际临床上所见的多为混合型。2.临床表现神经囊虫病任何年龄均可患病，但青壮年多见，国内报道14岁以上，50岁以下者约占80%。男性患者多于女性，男：女约为2.5：1。脑囊虫病的主要临床表现有：一般临床表现①头痛：常见的症状之一，占43.4%，但疼痛的程度随病情而变化，无特异性；②癫痫发作：神经囊虫病表现有癫痫发作者约占60%～70%，常是神经囊虫病的首发症状，也可以是唯一的症状。一般来说神经囊虫病的癫痫发作频率，发作形式与囊虫数量、定位及病程有关，可出现癫痫持续状态；③颅内压力增高和脑积水：颅内压力增高也是神经囊虫病的常见症状之一，约占脑囊虫病的47.4%。按囊虫寄生的解剖部位和颅压高发生机制不同可表现为急性颅压增高；慢性颅压增高和发作性颅压增高综合征；④精神行为障碍和智能减退：智能减退常和精神症状可单独或同时出现；⑤神经系局限性体征：以脑实质型多见。几乎所有的神经系体征皆可见到，但较多见的是锥体束征、脑干功能缺损的体征、小脑性共济失调和感觉障碍。此外，颅神经麻痹、蝶安内囊虫寄生可出现视神经障碍和内分泌紊乱。不同解剖部位脑囊虫的临床特征1.脑实质型：脑实质内囊虫寄生以小病灶、数量多、分布广泛为其特征，但也有直径较大的病灶，称巨囊型。临床上多表现为头痛、癫痫发作和颅内压增高型，也可见精神行为障碍和智能减退。局限性神经功能缺损多见也是区别其它类型的特征。2.脑室内型：多数为单发，也可多发。此型囊虫寄生于脑室内。其中第四脑室囊虫最多，占脑室内囊虫的60%～80%。因囊虫体内和其外的脑脊液的渗透压差大，故囊虫体积可增大至乒乓球大小。囊虫在脑脊液中漂游，当阻塞室间孔和导水管时可造成梗阻性脑积水，发作性的急性颅内压增高是脑室内囊虫的特点，可因脑疝突然死亡；无脑实质受累的神经系统局灶体征是另一脑室囊肿的临床特征。囊虫诱发的颗粒性室管膜炎或脑室炎也可造成梗阻性脑积水。第四脑室囊虫除易产生持续性颅内压增高外，还可产生Brun综合征，该综合症是指于头突然运动诱发的发作性的意识丧失、严重的头痛、眼球震颤、共济失调，强迫头位、头前倾、颈强直、剧烈的眩晕和呕吐，或伴有循环和呼吸障碍。Brun综合征产生的机制是由于漂浮的囊虫在头位改变时突然阻塞第四脑室的出口所致。粘附于脑池各处，引起蛛网膜炎，增厚和粘连，故产生阻塞性脑积水和颅神经麻痹（交叉池为视神经，小脑桥脑角为5－8颅神经，延髓和上颈部为后组颅神经）。3.脑池和蛛蜘蛛膜下腔型：囊虫寄生于蛛蜘蛛膜下腔常造成临近的血管、颅神经和软脑膜的炎性反应，从而产生血管炎、颅神经麻痹、脑膜炎和脑积水。脑膜炎，特别是蜘蛛膜炎是宿主对囊虫抗原的连续性的免疫反应。慢性蜘蛛膜炎是造成脑积水的最常见的原因，脑膜纤维化是慢性蜘蛛膜炎的终期结果也可造成脑积水。脑基地池囊虫生长集聚成葡萄状，葡萄状脑囊虫病是神经囊虫病中最险恶的一种。血管炎是宿主对囊虫异体蛋白的免疫反应产生的非特异性炎性改变，使管壁变厚，管腔变窄，影响血流速度，造成动脉供血障碍或血栓形成。大小血管皆可受累，以小血管受累最常见，故多表现为腔隙梗塞，颈内动脉或锥－基底动脉系皆可累及。大动脉血管炎和梗塞多见于颈内动脉。大动脉的血管炎有时可形成血管瘤和蛛网膜下腔出血。不同生活期脑囊虫的临床特征临床上可按照CT和MRI以及脑脊液的表现，将脑囊虫分为活动期和不活动期有指导治疗和估计预后的价值。50%的患者为一种或多种的混合形式。1.活动形式的脑囊虫病的临床表现：有蛛网膜炎、脑膜炎症的继发性脑积水、脑实质囊肿、脑血管炎和继发的脑梗塞、囊肿和占位效应、脑室内囊肿和脊髓囊肿。颅内炎性免疫反应严重时都可以表现为非特异性免疫反应性脑膜炎及脑炎样改变。患者可有发热，头痛，呕吐，意识障碍等症状，脑膜刺激征较轻。巨大囊肿可反复破裂造成复发性化学性脑膜炎。脑囊虫性脑血管炎性病变多发生在中小动脉，常伴有脑膜炎和颅神经麻痹。2.不活动形式的脑囊虫病的临床表现：脑实质内钙化，多只表现为癫痫发作；和脑膜纤维化继发性脑积水。链状绦虫（猪肉绦虫）生活史诊断要点1.实验室检查（1）脑脊液检查：脑脊液分析结果取决于囊虫的多少和定位，脑实质内囊虫脑脊液除压力高外，脑脊液分析多正常；而蛛网膜下腔和脑室内囊虫的脑脊液多出现非特异性炎性表现，蛋白轻度升高，白细胞增，以淋巴细胞为主，糖含量正常或轻度下降。若脑脊液糖含量明显减低多预示预后不良，常和脑积水并存。（2）血清学检查：血和脑脊液中的各种免疫学检验有助于诊断脑囊虫病。目前用于诊断囊虫的检验有数种：补体结合试验、乳胶凝集试验、间接血凝试验、酶联免疫吸附试验、单克隆抗体试验测定囊虫循环抗原等。但血清学诊断局限性很大，首先是只患有肠道绦虫，而无脑囊虫患者的血清学检查为阳性，另外免疫学检验和其他疾病也存在有假阳性和假阴性的现象。2.神经影像学检查CT和MRI对诊断和评价脑囊虫很有价值。（1）脑实质型囊虫可分为四期囊泡期：CT表现为多发散在或单发的圆形低密度病灶，不强化，头节为小点状高密度（2～7mm）。囊虫直径为0.5～2cm，偶可见大的圆形低密度影，直径可达5～10cm。囊虫病灶CT值为4～10Hu。MRI的T1成像囊虫表现为低信强，头节表现为和周围脑组织相同的等信强，不增强；T2囊虫表现为高信强。胶质样期：CT囊虫呈低密度，周围脑组织呈轮状或环状增强。MRI的T1呈低信强；T2囊虫表现为高信强，但比脑脊液要低。肉芽结节期：CT表现为弥散的低密度，其中含有一可被增强的等密度的结节。该结节就是皱缩和变性的囊泡。MRI的T1，结节表现为低信强到等信强；T2为等信强到高信强，能被增强。钙化肉芽肿期：钙化的芽肿在CT上表现为点状高密度，多发或单发，直径介于0.2～0.7cm，周围无水肿表现。MRI对钙化不能很好显示，可表现为信号缺失。很多囊虫死亡后并不形成钙化，而只遗留胶质增生，所以在CT上并不能发现原有囊虫的痕迹。（2）蛛网膜下腔或脑池的脑囊虫：在CT上典型的表现是低密度，但因囊液的CT密度值和脑脊液相同，所以除非囊壁被造影剂增强；或是囊肿造成临近脑组织异位外，囊虫很难在CT上见到。MRI对发现脑池和蛛网膜下腔的囊虫比CT要敏感，T1在发现囊壁和高信强的囊液有其优越性；而T2在发现蜘蛛膜炎和其周围的组织反应效果更好。3.其他检查（1）脑电图：癫痫发作患者的脑电图可显示局灶性癫痫样波形如棘波和棘慢波，无特异性。（2）粪便中绦虫虫卵检查：神经囊虫病患者或家庭成员中常有肠道内绦虫寄生，因此对患者和家庭成员进行粪便检查，查出绦虫节片或绦虫卵对的患者通过肛门－口的感染途径提供一线索。4.神经囊虫病的诊断标准神经囊虫的诊断标准标准的类别标准绝对1.脑和脊髓活检经病理组织学证实为囊虫2.CT或MRI确认囊性病变中有头节3.眼底镜检查发现视网膜下的囊虫主要1.病变的影像学表现高度提示为神经囊虫病（CT或MRI表现多发性无头节的囊性病变，增强病变或典型的脑实质内钙化病变）2.血清EITB发现抗囊虫抗体阳性（用纯化猪囊虫抗原作的酶联免疫电转移吸收试验，Enzyme-linkedimmunoelectrotransferblotassay）3.抗寄生虫药物治疗后颅内囊性病变消失（吡喹酮和丙硫咪唑）4.小的单个增强病变自发性消失（患者只表现癫痫，神经系统检查正常，能排除其他病因，影像学表现孤立的环状增强病灶，大小直径小于20mm）次要1.病变的影像学表现符合神经囊虫病（CT或MRI表现脑积水或软脑膜异常增强，以及脊髓造影发现造影柱中的充盈缺损）2.临床表现提示为神经囊虫病（癫痫发作、颅内压增高、局限性神经功能缺损和痴呆）3.脑脊液的酶联免疫吸附试验（ELISA）发现抗囊虫抗体或囊虫抗原阳性4.发现中枢神经系统外的囊虫流行病学1.家居生活有接触猪肉绦虫的证据2.患者来自或居住在囊虫流行区3.经常去过囊虫流行区神经囊虫病诊断的可靠程度（certainty）诊断的确定程度标准确定1.存有一个绝对标准2.存有两个主要标准，加一个次要标准和一个流行病学标准可能1.存有一个主要标准，加两个次要标准2.存有一个主要标准，加一个次要标准和一个流行病学标准3.存有三个次要标准，加一个流行病学标准附注：1.影像学发现两种高度怀疑神经囊虫的病变（如脑积水和多发性囊性病变）可作为两个主要标准计算。2.分别两次抗体测定皆阳性时，诊断标准升一级。治疗方案和原则1.治疗原则（1）神经囊虫病的处理和治疗必须按照囊虫寄生的解剖部位、囊虫的大小和数目、神经损伤的程度、囊虫的生活期，以及宿主的免疫反应的强度等因素进行个体化治疗。（2）具有颅内压增高的脑囊虫病患者，优先要处理的应是颅内压增高，然后再考虑其他处理，抗寄生虫药物的治疗在有颅内压增高的情况下决不能作为首先治疗。（3）脑实质内的囊虫长期存活和生长是不常见的情况，若脑实质内的囊虫仍继续存活和生长多是危及生命的，特别时囊虫多发时，应积极处理，包括应用抗寄生虫药和手术切除。（4）抗癫痫药的应用旨在控制癫痫发作，抗癫痫药的选用和使用原则和其他病因造成的继发性癫痫相同。若出现癫痫持续状态时，其处理手段和原则也和其他病因造成的癫痫持续状态相同。癫痫发作频繁和发生癫痫持续状态的脑囊虫患者一般不宜使用抗寄生虫药物治疗。当影像学检查证实囊虫消散时，抗癫痫药可减量或停用。（5）抗寄生虫药物中，经证实对神经囊虫有效的药物有吡喹酮和丙硫咪唑。抗寄生虫药只对尚处于生活状态的囊虫有效，对已死亡囊虫和变性的囊虫如钙化斑等无效。神经组织中的囊虫的生活期一般为2～5年，它不会再繁殖和生殖下一代，它将逐渐蜕变，死亡和消失，以及遗留不同的继发性组织反应，如蛛网膜炎和钙化等。所以，抗寄生虫药的作用只是促进和加速脑囊虫的死亡过程。自发或抗寄生虫药诱发的脑囊虫的急速死亡，因虫体的蜕变和裂解产生的物质会引起宿主组织剧烈的炎性反应，导致患者症状急剧恶化，出现频繁的癫痫发作、颅内压增高、甚或脑疝而危及生命。因此，应用抗寄生虫药物应住院并在严密观察下进行，应掌握好适应症（如脑实质内多发性囊虫和眼囊虫不宜积极应用抗寄生虫药），同时应用皮质激素、减轻脑水肿和降低颅内压的措施，以及抗癫痫药物有可能减轻抗寄生虫药的急性不良反应。2.不同类型神经囊虫的治疗建议（1）脑实质内囊虫生活态囊虫轻度（1～5个囊虫）：按具体情况可给予抗寄生虫药；或不用只作随访观察，若用抗寄生虫药时，可保护使用类固醇激素；或待发现不良反应时再用；中度（＞5个囊虫）：抗寄生虫药，并用类固醇激素；重度（＞100个囊虫）：按情况可给予抗寄生虫药和高剂量的类固醇激素；或较长期应用类固醇激素，不用抗寄生虫药，影响学随访。增强的病变（变性囊虫）轻度或中度：按情况不用抗寄生虫药，MRI随访；或抗寄生虫药并用类固醇激素；或抗寄生虫药，于出现不良反应时使用类固醇激素；重度（囊虫脑炎）：不用抗寄生虫药。使用高剂量的类固醇激素、高渗利尿减低颅内压和抗癫痫药；钙化期（任何数目）：不用抗寄生虫药，使用抗癫痫药。（2）脑实质外的囊虫脑室：应用内窥劲取出囊虫；或脑脊液转路术，并给以抗寄生虫药和类固醇激素；或开放手术取出囊虫；蛛网膜下腔巨型囊虫、葡萄状囊虫和慢性脑膜炎：抗寄生虫药合并使用类固醇激素，有脑积水时应同时作脑脊液短路手术；脑积水（无可见的囊虫）：脑室短路手术，不用抗寄生虫药；脊髓（髓内或随外）：外科手术切除囊虫；眼：外科手术切除囊虫。3.抗寄生虫药抗寄生虫药物中，经证实对神经囊虫有效的药物有吡喹酮（praziquantel）和阿苯哒唑（Albendazole，丙硫咪唑）。治疗神经囊虫病使用的剂量和疗程尚无统一规范的指南，甚至对使用吡喹酮和阿苯哒唑的治疗效果和利弊尚有争议。（1）剂量和疗程吡喹酮早期研究使用低剂量5～10mg/kg.d，以后使用剂量高达50～75mg/kg/d亦耐受良好，此后多采用的剂量和疗程为50mg/kg.d，分三次服用，疗程15天（两周）。最近也有使用一周或一天疗程获得同样的疗效的报道。阿苯哒唑常规剂量为15mg/kg.d，疗程早期长达1月，现多采用15天（2周）疗程。阿苯哒唑使用高剂量的经验不足。疗程结束后，间隔3～6月视情况可再给予另一疗程。吡喹酮一日疗程的实施方法是25mg/kg连服三次，间隔2小时，随后连续三天，每日肌肉给于注射氟美松（dexamethasone）8mg。一周疗法是15mg/kg.d，同时应用强地松（prednisone）1mg/kg.d。（2）吡喹酮和阿苯哒唑治疗2～5天后常出现神经系统症状恶化，是因囊虫死亡引起局部炎症所致，应同时应用类固醇激素治疗。（3）吡喹酮与甲腈咪胍（cimetidine，西咪替丁，抗消化性溃疡用药）同时服用可使吡喹酮的血浆浓度下降，若需要时，甲腈咪胍应于吡喹酮前1小时服用。高碳水化合物食物因可抑制细胞色素P450，故可增加吡喹酮的血浆浓度，为此目的可于用药前食用650卡的碳水化合物的食物。阿苯哒唑肠道吸收不良，脂肪和柚子汁能增加其吸收；与甲腈咪胍同服，阿苯哒唑的生物利用度减少50%。阿苯哒唑和吡喹酮相比，更易通过血脑屏障。氟美松能增加阿苯哒唑的血浆浓度，相反却能减低吡喹酮的血浆浓度。与笨妥英钠和卡马西平同时应用时，吡喹酮和阿苯哒唑的血浆浓度皆下降。4.对症和手术治疗为控制癫痫发作可使用抗癫痫药物，一线抗癫痫药多能控制，待囊虫经治疗或自然蜕变或消失后，抗癫痫药可减少或停用。手术指征见治疗建议。