血友病无法根治,目前只能用替代治疗,即输注凝血因子或血浆等,防止或减少出血次数,阻止血友病关节病等出血相关并发症的恶性循环,使患者像正常人一样生活、学习和工作。因此,规范治疗该病显得尤为重要。“如果婴幼儿不能像平常那样活动他的手臂或腿,或者在给他换衣服或抱起的时候,突然哭闹,那么有可能是得了血友病。如果血友病患者出现出血情况,应尽快联系相关医院或血友病中心,尽早补充缺乏的凝血因子,最好在出血两小时内补充,以达到最佳的止血效果。
血友病主要是止血治疗:①可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血;②替代疗法:包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等,这些对血友病A和B有效;③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注,对血友病A有效;④其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用;⑤本病患者尽可能避免各种手术。
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你好,建议采用中西医结合治疗,也可以采用其他治疗方法,比如
一、局部止血治疗:包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
二、替代疗法。
(一)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂。
(二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。
(三)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。
(四)凝血酶原复合物浓缩剂。
三、去氨基-D-精氨酸血管加压素。
四、肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用。
五、抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用。
六、达那唑。。
七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。
八、禁服影响血小板功能的药物:如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。
九、花生衣:有抗纤溶作用。可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。
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温馨提示:
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止,从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。
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