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什么是血友病?

保密 | 0个月 2005-11-15 09:35:52 1人回复 来自

健康咨询描述: 请问一下,什么是血友病,为何分为甲性乙性,为何甲性要用第八因子治疗病情?八因子这种 药物学名叫什么?怎样治疗 血友病,英国皇家世代都得血友病 遗传吗?

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李新建
李新建 余干县中医院   副主任医师 擅长: 从事工作多年,熟悉内科糖尿病,胃出血,消化道溃疡, 帮助网友:14067称赞:2
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2005-11-15 09:42:22 我要投诉

      您好 :血友病(hemophilia)是一组凝血功能障碍的遗传性疾病。本组疾病传统上指:①血友病甲,即因子Ⅷ(或抗血友病球蛋白)缺乏症;②血友病乙,即因子Ⅸ或凝血活酶前质缺乏症。③血友病丙即因子XI或凝血活酶前质缺乏症。血友病甲、乙较见。 血友病甲和乙均属伴性隐性遗传。病理基因位于X染色体上。由女性传递,男性发病。多数有家族病史。无家族病史者,可能由于基因突变或轻型病例未被发现之故。血友病丙属常染色体不完全性隐性遗传,两性均可发病。 【治疗原则】 1.止血 尽快输注凝血因子。血友病甲首选凝血因子Ⅷ(AHG)浓缩剂。其次可选用冷沉淀剂、新鲜冰冻血浆。血友病乙首选凝血酶原复合物,次选新鲜冰冻血浆。6-氨基己酸、止血环酸可能有利于止血。1-脱氨基-8D-精氨酸加压素(DDAVP)静注,有提高因子Ⅷ活性的作用。2.避免创伤、尽量避免手术及可能引起出血的护理操作。3.基因治疗 血友病乙基因治疗已获成功。 血友病患者血液中第八号凝血因子(简称第八因子)
      

疾病百科| 血友病

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温馨提示:
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止,从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。

       血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症... 更多>>

病因  治疗  预防  食疗  好发人群:常幼年发病 常见症状:皮肤出血斑、出血不能自发停止、出血不止[详细] 是否医保:医保疾病 治疗方法:药物治疗、手术治疗
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