亚急性起病,呈进行性发展趋势。病程长短不一,患者平均生存期6~9个月,8.8%的病人能超过12个月。任何年龄都可以发病,在6~62岁之间起病较多。临床缺乏特征性局灶体征,常以性格改变、精神异常、癫痫发作、颅内压增高、偏瘫为主要表现。JenninsMT等回顾85篇文献报道的160例病人,44%~78%的患者有精神异常、智能减退,38%~50%有癫痫发作,39%~47%有颅内压增高,58%有锥体束受损,37%有颅神经损害。实验室检查:脑脊液蛋白正常或轻度升高,白细胞数正常。脑电图:弥漫性慢波,偶见棘波。
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