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先天性非溶血性黄疸,

保密 | 0个月 2008-03-01 12:40:41 1人回复 来自

健康咨询描述: 先天性非溶血性黄疸,怎么减轻啊?我觉得影响形象美观,谢谢回答

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周小凤
周小凤 首都医科大学宣武医院   副主任医师 擅长: 专业特长:以儿内科常见病的诊治为特长,主要专业特长
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2022-09-27 09:34:31 我要投诉

      成人先天性非溶血性黄疸初诊时往往难以确诊,本组均误诊过黄疸型肝炎,直到黄疸反复存在,而临床症状和体征轻或无,多次肝功能等检查无异常,其它疾病亦无法解释时,才考虑到本病.?先天性非溶血性黄疸在成人主要有3种:①Gilbert综合征(间接胆红素增高型):是临床上最常见的一种家族性黄疸,血中非结合胆红素升高,发病与肝细胞摄取间接胆红素障碍、醛糖酸移换酶缺乏或与间接胆红素附着于白蛋白后的分离障碍有关,肝组织活检无异常,胆红素廓清试验可有异常,苯巴比妥治疗可改善黄疸.②Dubin-Johnson综合征:血中直接胆红素增高,发病由直接胆红素在肝细胞内转运和排泄障碍引起,有较明显的家族背景,为常染色体隐性遗传.BSP排泄试验明显异常,45min时BSP>10%,60-120min时潴留量更大,口服胆囊造影75%不显影,静脉法造影半数不显影,肝细胞内有黑色的色素沉着,尿中粪卟啉异构体排泄总量正常,但分布异常.③Roter综合征:血中直接胆红素升高.发病系肝细胞分泌功能缺陷和肝内处理胆红素的能力下降,使结合胆红素反流入血浆所致.也是常染色体隐性遗传.BSP潴留量可异常,但无第2次升高,尿中粪卟啉总量增加,但分布正常,肝细胞内亦无特殊色素沉着.?本病预后良好,临床无需治疗,及时确诊可消除患者的思想顾虑,解除不必要的药物治疗.有下列情况时临床应考虑本病:①反复波动性黄疸,黄疸与运动、情绪、劳累、感染、酗酒、妊娠等有关;②除黄疸外,临床症状和体征轻或无;③肝功能等无异常;④一般药物治疗无效,用其它疾病无法解释.而确诊本病的可靠手段是肝穿活检.
      

疾病百科| 黄疸(别名:高胆红素血症)

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温馨提示:
经治疗黄疸消退后,不宜马上停药,应根据病情继续治疗,以免复发。

黄疸(jaundice)是常见症状与体征,其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin),与胆... 更多>>

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