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这能确认是艾森曼格综合征吗?

男 | 26岁 悬赏50个健康币 2008-04-21 21:33:35 2人回复 来自

健康咨询描述: 心脏彩超结果:
心腔及大血管内径(MM):主动脉 27 左房 26 右室常规 21 右室舒末 40 左室收缩末 25
升主动脉:右房41 右室 60 主肺动脉 27 室间隔 11 左室后壁 9
瓣口血流速度:(M/S)
二尖瓣 E 0.64 A 0.51主动脉瓣1.39 肺动脉瓣0.97 三尖瓣 E 0.73
左室射血分数 LVEF 64%
超声描述:膜周部室间隔连续中断:1.84CM,彩色多普勒室间隔连续中断部位见双向分流,以右向左分流为主,彩流束宽度 2.03 CM,右向左分流分流速度VMAX1.25M/S,左向右分流速度 VMAX1.10M/S,右室壁厚 0.79CM
降主动脉 VMAX1.25M/S
房间隔连续完整,未见PDA
室壁运动好
CDFI:各瓣膜未见返流。
超声提示:先天性心脏病
室间隔缺损(膜周部)
肺动脉高压 (重度)
艾森曼格综合征

 
 

医生回复区

刘艳玲
刘艳玲 山东国欣颐养集团肥城医院   副主任护师 擅长: 高血压,心肌梗死,心绞痛,心衰,心肌炎等护理咨询 帮助网友:764
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2008-04-22 17:00:40 我要投诉

      艾森曼格综合征(Eisenmengersyndrome)严格意义上并不能称为先天性心脏病,而是一组先天性心脏病发展的后果.如先天性室间隔缺损持续存在,可由原来的左向右分流,由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变,出现右向左分流,从无青紫发展至有青紫时,即称之为Eisenmenger综合征.其他如房间隔缺损、动脉导管未闭等也可有类似的情况.因此,本征也可称之为肺动脉高压性右向左分流综合征.在先天性心脏病手术尚未普及时临床上本征较为多见,近年来已逐渐减少.[病理解剖]除原发的室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等原有畸形外,可见右心房、右心室均明显增大;肺动脉总干和主要分支扩大,而肺小动脉壁增厚,内腔狭小甚至闭塞.[病理生理]本征原有的左向右分流流量一般均较大,导致肺动脉压增高,开始为功能肺血管收缩,持续存在的血流动力学变化,使右心室和右心房压力增高;肺动脉也逐渐就发生相对器质性狭窄或闭塞病变,使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫,均有继发性相对性肺动脉瓣及3尖瓣关闭不全,此种情况多见于室间隔缺损者,发生时间多在20岁以后.[临床表现]轻至中度青紫,于劳累后加重,逐渐出现杵状指(趾),常伴有气急、乏力、头晕等症状,以后可出现右心衰竭的相关症状.体征示心浊音界明显增大,心前区胸骨左缘3~4肋间有明显搏动,原有的左向右分流的杂音减弱或消失(动脉导管未闭的连续性杂音中,舒张期部分可消失)肺动脉瓣第2心音亢进,分裂,以后可出现舒张期杂音,胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音.[特殊检查]心电图:右室肥大劳损、右房肥大.X线检查:右室、右房增大,肺动脉及左、右肺动脉均扩大,肺野轻度淤血或不淤血,血管纹理变细,左心情况因原发性畸形而定.超声心动图:除原有畸形表现外,肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及3尖关闭不全支持本征诊断.心导管检查:除可见原有畸形外,可确定双向分流或右向分流.导管检查对本综合征有一定危险,因已无手术指征,一般不行此项检查.[诊断与鉴别诊断]根据病史及临床上晚发青紫结合X线及超声心动图检查诊断一般无困难.鉴别诊断主要与先天性青紫型心脏畸形鉴别,一般无亦无困难.[治疗]本征已无手术矫治可能,有条件者可行心肺联合移植.[预后]为先天性心脏病后期已失去手术治疗机会,预后不良

吴玉莲
吴玉莲 禹城市禹兴街道卫生院   主治医师 擅长: 心血管内科,冠心病,不稳定性心绞痛,高血压病,原发 帮助网友:6726称赞:1
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2008-04-22 21:33:28 我要投诉

      从你描述的情况看,已经可以确定是艾森曼格综合征(Eisenmengersyndrome).本征已经不适合单纯进行手术修复.但目前仍可以选择在心内修复的同时进行单肺或双肺移植.

疾病百科| 心脏病

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