健康咨询描述: 侄儿今年4岁,出生时双臂先天性桡骨缺如,请问目前国内有没有这方面的治疗方案?哪家医院有这方面的专长?
指导意见:
根据你的描述、考虑为、先天性桡骨缺如的病变发生在桡骨远端,支配手腕部的肌肉也随之发生挛缩变形,造成前臂缩短,尺骨向桡骨弯曲,腕关节和手桡偏变形,有学者称其为“畸形手”,超声检查能够显示出桡骨缺如或者明显变短,残肢前臂短而弯曲,手偏斜内收这一具有特异性的畸形图像。(2)X线检查:临床上多进行双侧肱骨尺桡骨正侧位及双手正位片,可发现患侧桡骨缺如,同时会合并其它骨畸形,如尺骨粗短,或掌骨及指骨缺如等畸形,此时手向桡侧偏斜,与尺骨干形成垂直状。
治疗
1.非手术治疗
出生后可立即被动矫正桡侧畸形手,推荐用石膏和夹板固定。用轻的塑型短臂夹板沿前臂桡侧固定,在婴儿开始用手之前仅在洗澡时去掉夹板,学会用手后只在睡觉时配带。Riordan推荐出生后尽早用长臂矫形石膏,同畸形足一样,分三个阶段应用。首先是矫正手和腕,然后尽可能地矫正肘部畸形。虽然在婴儿时期矫正畸形可成功,Milford认为在3个月前应用石膏或夹板是不切实际的。随儿童发育,尺骨不断生长,夹板将不能有效矫正畸形,对桡侧畸形手的明显拇指畸形还没有满意的保守治疗方法。
2.手术治疗
虽然有效的夹板固定能使手术延迟2~3年,一般认为如没有适当的腕部桡侧支撑,应在婴儿3~6个月时进行手术矫正。如果有适应证,应尽可能在9~12月时再行拇指重建术。手术的具体禁忌证有:并发影响长期存活的其他严重畸形、肘屈曲不够、畸形较轻且有合适的桡侧支撑(Ⅰ型和部分Ⅱ型)、年龄较大已接受和适应畸形。这种畸形的重建手术主要包括如下三种手术:腕置于前臂中轴线(腕中心化手术)、拇指重建术和肱三头肌转位修复肘屈曲功能手术。
根据你描述情况分析,一般还是属于先天性的,临床还是难以完全治愈,及时的保养休息
以上是对“侄儿今年4岁,出生时双臂先天性桡骨缺如,”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
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